La maladie auto-immune de l’oreille interne, également appelée AIED, est un trouble dans lequel le système immunitaire du corps commence à attaquer les cellules de l’oreille interne. La maladie peut provoquer des symptômes tels que des étourdissements, une perte auditive et des acouphènes. Environ 28 millions d’Américains ont des problèmes d’oreille qui causent une perte auditive ; parmi ceux-ci, moins de 1% a AIED.
Les symptômes de la maladie auto-immune de l’oreille interne sont souvent d’apparition rapide. En règle générale, une perte auditive soudaine dans une oreille progresse rapidement pour affecter les deux oreilles. Au cours de plusieurs semaines ou mois, la personne affectée perdra une audition partielle ou complète des deux oreilles. En plus de la perte auditive, une personne avec AIED peut également ressentir des vertiges, des bourdonnements dans les oreilles, des acouphènes, des étourdissements et une perte d’équilibre, et une sensation de plénitude dans une ou les deux oreilles.
Ces symptômes surviennent parce que l’AIED est une maladie auto-immune, une classe de troubles dans lesquels le système immunitaire est déclenché de manière anormale. Dans ce cas, le système immunitaire réagit à certaines cellules du corps comme si elles envahissaient des organismes tels que des bactéries ou des virus. Lorsque la maladie auto-immune de l’oreille interne est déclenchée, les cellules et les anticorps du système immunitaire attaquent certaines protéines présentes dans les cellules de l’oreille interne, tuant les cellules et détruisant éventuellement la fonction de l’oreille.
Le diagnostic d’AIED est souvent difficile car les symptômes sont relativement peu spécifiques. La maladie auto-immune de l’oreille interne est souvent confondue avec l’otite moyenne, une infection de l’oreille interne plus courante et moins grave qui est traitée avec des antibiotiques. Dans de nombreux cas, un diagnostic correct d’AIED n’est posé que lorsque la maladie commence à affecter les deux oreilles.
Comme pour de nombreux autres types de maladies auto-immunes, le traitement principal de la maladie auto-immune de l’oreille interne est la corticothérapie. Les stéroïdes sont prescrits car ils ont un effet immunosuppresseur, c’est-à-dire qu’ils suppriment le système immunitaire afin que l’oreille interne ne soit plus menacée. Le problème avec le traitement aux stéroïdes, cependant, est qu’il n’est pas spécifique. Les stéroïdes aideront à traiter l’AIED en supprimant l’attaque du système immunitaire contre l’oreille interne, mais les stéroïdes supprimeront également l’ensemble du système immunitaire, rendant le patient plus vulnérable aux infections.
Les stéroïdes sont généralement considérés comme inappropriés comme traitement à long terme en raison de leurs effets secondaires. Pour les personnes qui ne bénéficient pas des stéroïdes, des médicaments cytotoxiques tels que le cyclophosphamide et le méthotrexate peuvent être utilisés. Les médicaments cytotoxiques sont généralement utilisés comme traitements contre le cancer, mais sont également utiles dans ce cas, car ces médicaments tuent les cellules à division rapide, une catégorie à laquelle appartiennent à la fois les cellules cancéreuses et les cellules immunitaires.
Les personnes qui développent une perte auditive permanente dans les deux oreilles peuvent être candidates à une implantation cochléaire. L’implant cochléaire est un dispositif électronique implanté chirurgicalement dans l’oreille interne. Les implants agissent en stimulant les nerfs auditifs de l’oreille interne pour produire du son.