La vascularite cérébrale est aussi communément appelée vascularite du système nerveux central (SNC). La vascularite signifie que les vaisseaux sanguins sont enflammés. Avec cette condition, les vaisseaux sanguins affectés sont limités à la moelle épinière et au cerveau. Cette condition est rare, mais potentiellement mortelle.
Il existe deux grandes catégories de vascularite du SNC. Elle peut être considérée comme primaire, également connue sous le nom d’angéite primaire du système nerveux central (PACNS), ou elle peut être secondaire. La vascularite secondaire du SNC peut être associée à une autre maladie ou peut être une réaction à des médicaments tels que la cocaïne, les amphétamines ou les médicaments contre le rhume en vente libre. La vascularite cérébrale est classée comme primaire lorsqu’aucune autre maladie existante ne peut en être la cause. La vascularite primitive du SNC est plus rare que secondaire.
Les symptômes de ce trouble imitent souvent d’autres conditions, ce qui peut retarder le diagnostic initial. Lorsque la maladie provoque un blocage ou une réduction du flux sanguin vers le cerveau, les patients présentent des symptômes similaires à ceux d’un accident vasculaire cérébral. Les symptômes peuvent également imiter ceux de l’athérosclérose, de la sclérose en plaques ou de caillots sanguins délogés. Ces symptômes peuvent augmenter et diminuer de manière cyclique sur une période de plusieurs semaines ou mois.
Les patients peuvent connaître des périodes de perte de vision et de troubles de la parole. Ils peuvent également perdre la fonction d’une jambe ou d’un bras. Les patients souffrent souvent de maux de tête sévères qui ne sont pas facilement soulagés. Certains patients atteints de ce type de vascularite peuvent présenter des pertes de mémoire, de la confusion et des problèmes de contrôle des fonctions vésicales et intestinales.
La vascularite cérébrale est souvent difficile à diagnostiquer et peut nécessiter une batterie de tests. Les médecins peuvent utiliser une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM). Une ponction lombaire ou une analyse du liquide céphalo-rachidien peut également indiquer une éventuelle maladie neurologique. Des tests supplémentaires seront nécessaires pour confirmer un diagnostic si une vascularite du SNC est suspectée.
Les patients qui peuvent avoir cette condition peuvent subir une biopsie cérébrale, dans laquelle le chirurgien prélève un petit échantillon de tissu cérébral à analyser. Cette procédure est réalisée alors que le patient est inconscient sous anesthésie générale. Bien qu’une biopsie cérébrale soit une procédure sérieuse, elle peut sauver des vies si le patient est malade.
Si la biopsie confirme une vascularite du SNC, le patient devra être traité par un traitement médicamenteux agressif. Des exemples de médicaments qui sont souvent utilisés sont les glucocorticoïdes et le cyclophosphamide. Le patient est généralement traité avec ces médicaments pendant six à 12 mois.
Ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves. Les médicaments à base de cyclophosphamide peuvent supprimer le système immunitaire, ce qui rend un patient plus vulnérable aux infections et même au cancer. Les glucocorticoïdes peuvent provoquer un amincissement des os, des anomalies de la glycémie et de la tension artérielle, ainsi qu’un risque d’infections. Malgré ces effets secondaires, les bénéfices l’emportent souvent sur les risques car la vascularite cérébrale est souvent mortelle lorsqu’elle n’est pas traitée.