L’arachnodactylie est une affection médicale qui provoque une déformation des doigts. Cette condition est également connue sous le nom d’achromachie et de doigts d’araignée, car elle fait que les doigts deviennent disproportionnellement longs et minces par rapport au reste de la main. L’arachnodactylie peut être une maladie congénitale, ce qui signifie qu’un enfant naît avec cette déformation du doigt, ou peut se développer après la naissance pendant l’enfance ou l’âge adulte. Dans ce dernier cas, la maladie est appelée arachnodactylie contracturale congénitale.
Le principal symptôme de cette condition est simplement l’apparition des doigts. Ils sont très longs et minces, et peuvent également être légèrement incurvés. Chez certaines personnes, les doigts peuvent être inhabituellement flexibles, permettant aux doigts d’être pliés vers l’arrière jusqu’à 180 degrés. L’arachnodactylie est généralement une indication d’une maladie sous-jacente qui provoque une croissance anormale des doigts.
Beaucoup de gens ont des doigts longs et fins ; cette caractéristique physique n’indique pas toujours que quelqu’un a une arachnodactylie. Bien qu’il s’agisse d’une caractéristique physique normale dans la plupart des cas, il est toujours important de consulter un médecin, en particulier si la maladie se développe pendant l’enfance ou l’âge adulte. C’est parce que l’arachnodactylie signifie généralement la présence d’une condition médicale plus grave.
Il existe plusieurs conditions distinctes qui peuvent amener un enfant à naître avec une arachnodactylie ou à développer cette caractéristique physique au cours des premières années de la vie. L’un d’eux est le syndrome de Marfan, une maladie héréditaire qui provoque un défaut du tissu conjonctif. Les enfants nés avec le syndrome de Marfan sont généralement grands pour leur âge, avec de longs membres et des doigts. Ces enfants risquent de développer des malformations cardiaques et pulmonaires.
Une affection connexe appelée syndrome de Beals, syndrome de Beals-Hecht ou arachnodactylie contracturale congénitale, est également une maladie génétique qui provoque des défauts du tissu conjonctif. Les enfants atteints de cette maladie ont des caractéristiques physiques similaires à ceux atteints du syndrome de Marfan, avec des doigts longs et minces. De plus, les enfants atteints du syndrome de Beals ont des mouvements limités, car leur tissu conjonctif défectueux empêche le redressement de nombreuses articulations, notamment les doigts et les orteils, les chevilles, les genoux, les hanches et les coudes.
Les enfants peuvent également développer une arachnodactylie s’ils naissent avec une homocystinurie ou un déficit en cystathionine bêta synthase. Cette maladie héréditaire affecte le métabolisme d’un acide aminé appelé méthionine. Les enfants atteints d’homocystinurie sont incapables de métaboliser la méthionine, ce qui entraîne une accumulation de cet acide aminé à des niveaux toxiques. L’identification des caractéristiques physiques comprend des membres et des doigts longs et minces, des genoux frappés, des arches hautes et des problèmes de vision. Si elle n’est pas diagnostiquée et traitée tôt, l’homocystinurie peut entraîner une déficience intellectuelle et des problèmes cardiovasculaires.
Les conditions médicales qui produisent l’arachnodactylie en tant que symptôme ont tendance à être de nature grave. Si elle n’est pas traitée, l’une des conditions ci-dessus peut causer de graves dommages physiques ou mentaux. Pour cette raison, un enfant qui développe une arachnodactylie doit être examiné par un fournisseur de soins de santé pour déterminer la cause sous-jacente de la maladie.