L’atrophie musculaire progressive est une maladie rare caractérisée par la détérioration des cellules nerveuses motrices inférieures. Elle est le plus souvent associée à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Lou Gehrig, et à la maladie des motoneurones (MND). L’atrophie musculaire progressive est une maladie active et évolutive, bien que sa progression soit généralement lente et se distingue par l’atrophie progressive des muscles des extrémités, qui s’étend lentement à d’autres zones du corps.
D’un point de vue pathologique, l’atrophie musculaire progressive s’installe lorsque les cellules ganglionnaires (cellules nerveuses dans une masse de tissu) commencent à se détériorer. Les muscles rétrécissent progressivement et pâlissent à mesure que l’utilisation devient de plus en plus limitée jusqu’à ce qu’il soit impossible d’utiliser les muscles du tout. En raison de son usure lente du système musculaire, la maladie est parfois connue sous le nom de paralysie débilitante.
La recherche suggère qu’il peut y avoir deux sous-types d’atrophie musculaire progressive. Dans le premier type, la distribution de la maladie est aléatoire dans tout le corps, ce qui la rend difficile à détecter. Le deuxième type progresse différemment. La maladie affectera une extrémité avant d’entrer dans une longue période de latence, puis de se propager à une autre extrémité.
La SLA et d’autres formes de MND sont les principales conditions qui provoquent une atrophie musculaire progressive. Il a été démontré qu’il a de fortes racines héréditaires et s’est également développé à la suite de blessures physiques, d’une exposition prolongée à des températures froides et d’un effort musculaire extrême. La maladie peut également être causée par divers types d’infection, notamment la grippe, la diphtérie, la rougeole et la fièvre typhoïde.
L’atrophie musculaire progressive, ou PMA, est principalement une maladie de l’adulte. La tranche d’âge moyenne des patients atteints de PMA se situe entre 30 et 50 ans. Des études ont montré que la maladie frappe les hommes à un taux beaucoup plus élevé que les femmes.
Le principal symptôme de la PMA est l’affaiblissement notable d’un ou de plusieurs muscles. Cela se produit souvent d’abord dans la main. Les muscles du pouce peuvent s’atrophier, suivis des autres doigts jusqu’à ce que la main prenne l’apparence d’une griffe et devienne pratiquement inutilisable. De la main, le PMA remonte le bras jusqu’à l’épaule. Ces muscles commencent également à dépérir avant que la maladie ne se propage dans le reste du corps ; elle affecte généralement la main droite avant la gauche.
Les membres inférieurs peuvent être touchés en premier, bien que dans l’ensemble, ce soient les dernières zones à être touchées par la PMA. À ses derniers stades, la maladie s’emparera des muscles de la partie inférieure du corps. Lorsqu’il touche le diaphragme, la respiration devient difficile, voire impossible, pour le patient.