Le lymphome à cellules T NK est un type de cancer agressif qui attaque les cellules tueuses naturelles et/ou les cellules T utilisées par le système immunitaire pour combattre les virus, les bactéries et les cellules tumorales. Cette maladie est également connue sous le nom de lymphome NK de type nasal, lymphome anglocentrique ou lymphome à cellules tueuses naturelles extraganglionnaires. Rare aux États-Unis, cette forme de lymphome non hodgkinien touche principalement les personnes d’origine asiatique ou latino-américaine. Il est parfois associé au virus d’Epstein-Barr.
Le NK dans le lymphome à cellules T NK signifie cellules tueuses naturelles. Ceux-ci sont classés comme appartenant à un groupe de globules blancs appelés lymphocytes qui attaquent les virus et les cellules tumorales, souvent présents dans la cavité nasale ou paranasale. En 2011, la recherche médicale n’avait pas encore déterminé si le lymphome à cellules T NK est causé par la destruction de cellules tueuses naturelles ou de cellules T. Les cellules T, comme les cellules NK, sont des lymphocytes qui aident à maintenir une fonction cellulaire saine. Dans les deux cas, les cellules deviennent malignes.
Le terme extraganglionnaire indique que le lymphome survient en dehors des ganglions lymphatiques. Les symptômes se présenteront dans la cavité nasale ou des sinus dans la plupart des cas, mais les symptômes peuvent apparaître dans d’autres zones extraganglionnaires telles que la trachée, sur la peau et dans le tractus gastro-intestinal. Les symptômes du lymphome à cellules T NK peuvent inclure une nécrose de la cavité nasale entraînant des saignements de nez, des masses dans la cavité nasale ou des sinus, des ulcères cutanés et des perforations du tractus gastro-intestinal. Une biopsie est nécessaire pour diagnostiquer la maladie. En raison de la rareté de cette maladie, certains médecins peuvent utiliser des supports technologiques supplémentaires tels que les rayons X, les tomodensitogrammes, les tomodensitogrammes ou les ultrasons pour aider à confirmer le diagnostic.
Les traitements du lymphome à cellules T NK font encore l’objet de recherches. Le traitement le plus courant est la chimiothérapie CHOP, du nom des quatre médicaments utilisés : cyclophosphamide, hydroxydoxorubicine, Oncovin® et prednisone. Le régime CHOP est administré en cycles de quatre semaines, souvent répétés jusqu’à six fois. Une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie est parfois recommandée. De nombreux médecins recommandent un traitement agressif en raison du taux de croissance généralement rapide de la maladie.
Le lymphome à cellules T NK a été découvert et étiqueté comme un lymphome unique en 1994. La nature générale des symptômes et le fait que certains symptômes surviennent en dehors de la région nasale ont conduit à diverses catégorisations et à une confusion de la maladie à la fin des années 1990. Cette variété d’informations contradictoires a entraîné un délai plus lent dans la recherche sur la maladie.