Le syndrome de fuite capillaire, également appelé syndrome de fuite capillaire systémique (SCLS) ou syndrome de Clarkson, est une maladie extrêmement rare qui provoque la fuite de quantités excessives de plasma dans le reste du corps par les pores d’un capillaire. La fuite provoque une chute dangereuse de la pression artérielle et un gonflement dans le reste du corps, en particulier dans les membres. S’il n’est pas traité rapidement dans une unité de soins intensifs, le trouble peut entraîner une défaillance multiviscérale, la perte de membres et la mort. Avec un traitement, ce syndrome peut entrer en rémission pendant des années à la fois, bien qu’il n’y ait pas de remède à l’heure actuelle.
Les capillaires sont de petits vaisseaux sanguins qui parcourent tout le corps, nourrissent les cellules et permettent sélectivement au plasma sanguin de pénétrer dans les cavités et les organes du corps afin de combattre les infections. Chez une personne atteinte de ce syndrome, les pores de ces capillaires s’ouvrent et laissent s’échapper des quantités massives de plasma. La raison en est inconnue, bien qu’une maladie auto-immune acquise ait été proposée comme cause possible. On ne pense pas qu’il soit héréditaire et bien que les médecins puissent tester les patients pour les protéines monoclonales dans l’urine lorsqu’ils tentent de diagnostiquer le syndrome de Clarkson, les scientifiques ne pensent pas qu’ils déclenchent des épisodes de fuite capillaire.
Un épisode de fuite capillaire peut être chronique, survenant presque chaque semaine, ou il peut être aigu. Les premiers symptômes ressemblent à un rhume, avec écoulement nasal, congestion et toux, mais sans fièvre ni éruption cutanée. Au fur et à mesure que l’épisode progresse, le patient développera une pression artérielle basse, entraînant une sensation d’évanouissement et des nausées. Pendant ce temps, le plasma s’échappant dans le corps provoque un gonflement inconfortable, en particulier dans les membres. Les patients s’évanouissent souvent en raison de l’hypotension artérielle et doivent être transportés d’urgence à l’hôpital et infusés de liquides afin de les maintenir en vie.
Le diagnostic du syndrome de fuite capillaire est facile à manquer car il ressemble d’abord à un virus, puis imite la polyglobulie vara, une autre maladie du sang ou une septicémie due à une infection bactérienne. Le traitement est également difficile et doit être soigneusement contrôlé pour éviter les complications. Le patient doit être admis à l’unité de soins intensifs et recevoir suffisamment de liquides pour augmenter la pression artérielle, mais pas au point d’augmenter le risque de dommages causés par l’enflure. Le patient recevra également des injections de corticoïdes pour ralentir ou arrêter la fuite de plasma, mais ce traitement n’est pas toujours efficace.
L’enflure associée au syndrome peut avoir des effets dévastateurs, provoquant parfois la perte des membres ou une défaillance d’un organe, et les médecins peuvent devoir effectuer une intervention chirurgicale pour prévenir ces dommages. Une fois l’épisode passé, l’enflure continue d’être un problème, car le plasma s’accumule autour des poumons et du cœur. Les médecins donnent souvent au patient des diurétiques pour encourager la miction pendant quelques jours après l’épisode afin d’évacuer l’excès de liquide du corps.
Le patient récupère généralement en quelques jours, bien que les épisodes soient susceptibles de se reproduire. Les médicaments contre l’asthme peuvent aider à gérer la récurrence du syndrome de fuite capillaire, et des stéroïdes sont souvent prescrits afin que les patients puissent commencer à se traiter dès les premiers symptômes d’un épisode. Même avec cette première ligne de défense, le syndrome de Clarkson peut être mortel, le patient doit donc être admis à l’hôpital pour un traitement complet.