Qu’est-ce que le syndrome de Melkersson Rosenthal?

Le syndrome de Melkersson Rosenthal est une affection médicale sans cause connue. Cette maladie affecte le système nerveux et provoque une paralysie des muscles du visage, entre autres symptômes. Bien que la génétique puisse jouer un rôle dans la maladie, elle survient souvent chez les personnes atteintes de la maladie de Crohn ou de la sarcoïdose.
Les personnes atteintes du syndrome de Melkersson Rosenthal éprouvent généralement des problèmes pour la première fois lorsqu’elles sont enfants ou adolescentes. Les muscles du visage se paralysent et un gonflement se produit dans les tissus du visage – la lèvre supérieure, en particulier. La langue peut devenir striée et développer des plis.

« Langue scrotale » est un autre terme pour cette affection de la langue striée. Si la surface de la langue est profondément rainurée, l’acide ou les épices dans les aliments peuvent donner à la langue une sensation de brûlure. Dans les cas extrêmes qui ont des crêtes très profondes, une infection peut survenir ou la nourriture peut se coincer. En conséquence, l’haleine de la personne pourrait sentir mauvais.

Habituellement, ces symptômes se résolvent d’eux-mêmes, mais une autre attaque peut survenir. Un gonflement répété au cours de nouvelles attaques peut devenir permanent. Avec le temps, le gonflement peut également s’aggraver et devenir plus évident. La lèvre affectée peut développer des crêtes et une coloration brunâtre inhabituelle et peut être difficile au toucher.

Bien que le syndrome de Melkersson Rosenthal ne soit pas curable, les symptômes de la maladie peuvent être contrôlés à l’aide de médicaments. Le gonflement du visage peut être amélioré par des stéroïdes et d’autres médicaments qui réduisent l’inflammation. Des traitements tels que le massage des tissus ou l’électrothérapie peuvent également améliorer l’apparence du visage. Une intervention chirurgicale sur les nerfs touchés et les tissus enflammés est possible – et parfois prescrite – mais les avantages de cette chirurgie n’avaient pas été prouvés en 2011.

Ce syndrome est associé à la présence d’autres maladies. Ces maladies sont auto-immunes, ce qui signifie qu’elles sont causées par le corps qui attaque ses propres cellules. La maladie de Crohn est l’une de ces affections. Il s’agit d’un trouble digestif dans lequel la muqueuse des intestins est enflammée, des problèmes de production de selles surviennent et divers problèmes tels qu’une inflammation du foie ou même de l’œil peuvent survenir.

La sarcoïdose est une autre maladie auto-immune dans laquelle diverses parties du corps, telles que les ganglions lymphatiques ou les poumons, gonflent. Ces deux conditions peuvent afficher le syndrome de Melkersson Rosenthal dans le cadre des symptômes. Les raisons sous-jacentes des symptômes du syndrome de Melkersson Rosenthal étaient inconnues en 2011. Des types de gènes particuliers pourraient cependant dicter qui développe le syndrome de Melkersson Rosenthal et qui ne le fait pas.