Le syndrome de Poland est une malformation congénitale caractérisée par une déformation généralement du côté droit du corps. Il s’agit d’un muscle thoracique malformé et de doigts plus courts, éventuellement palmés, du même côté. Le syndrome n’affecte pas l’intelligence ou les fonctions cognitives, seulement la mobilité. La chirurgie constructive peut généralement corriger les anomalies.
Au-delà de l’absence d’un muscle pectoral correctement formé et de doigts palmés plus courts, il existe de nombreux autres symptômes du syndrome de Poland. Ceux-ci peuvent inclure le manque de poils sous le bras, des côtes manquantes ou sous-développées ou un os de l’épaule déformé. Les femmes atteintes de la maladie peuvent également avoir un sein manquant ou un mamelon plus petit ou non formé. Des cas évidents sont détectés à la naissance, mais certains cas ne sont jamais signalés ou traités. Des cas très bénins peuvent même passer complètement inaperçus.
Il n’y a pas de remède connu ou de cause spécifique pour le syndrome de Poland, également appelé syndrome de Poland, séquence de Poland ou anomalie de Poland. Il existe cependant une théorie selon laquelle elle est provoquée par une interruption du flux sanguin vers un fœtus âgé d’environ six semaines. Le trouble est extrêmement rare, avec seulement environ 1 personne sur 30,000 XNUMX ayant signalé des cas. Le syndrome de Poland touche deux fois plus d’hommes que de femmes et les déformations du côté droit sont trois fois plus fréquentes que celles du côté gauche.
Le muscle pectoral sous-développé est l’indicateur le plus courant du syndrome, mais un peu plus de 13% des personnes atteintes d’aplasie pectorale souffrent du syndrome de Poland. Le même pourcentage ou un pourcentage inférieur s’applique aux personnes atteintes de syndactylisme, qui est le terme technique désignant les doigts palmés. La combinaison de ces facteurs, cependant, est un indicateur fort de la présence du syndrome de Poland.
Le traitement de la maladie se fait principalement par chirurgie constructive. Les doigts palmés sont séparés tôt dans l’enfance, mais la chirurgie thoracique est généralement pratiquée au cours de l’adolescence, lorsque le développement a atteint sa maturité. Le tissu musculaire thoracique peut être prélevé sur d’autres parties du corps pour construire les parties manquantes des muscles pectoraux.
D’autres problèmes surviennent rarement chez les victimes du syndrome de Poland, mais lorsqu’ils surviennent, ils peuvent être assez graves. Les troubles liés au syndrome de Poland comprennent la scoliose, la leucémie et le lymphome. Parfois, il peut y avoir une sous-formation des tissus rénaux qui peut entraîner de graves problèmes rénaux.
En 1841, Sir Alfred Poland remarqua la déformation des muscles pectoraux et de la main chez un patient qu’il disséquait. Il a sauvé le spécimen de main, et en 1962, Patrick Clarkson l’a trouvé et l’a étudié. Clarkson a ensuite publié une étude de trois cas et a nommé le syndrome d’après la Pologne.