Le syndrome de Stevens Johnson (SJS), également appelé érythème polymorphe majeur, est une maladie cutanée rare qui peut être mortelle. Dans certains cas, il n’y a pas de cause connue, mais les déclencheurs les plus courants sont une réaction allergique à un médicament ou une infection.
Les médicaments le plus souvent liés au syndrome de Stevens Johnson comprennent les sulfamides et la pénicilline, qui sont utilisés pour combattre l’infection ; les anticonvulsivants, qui traitent les convulsions ; et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), qui soulagent la douleur et réduisent l’inflammation. Quelques exemples d’AINS sont l’allopurinol, la phénytoïne, la carbamazépine, le Vioxx, les barbituriques, l’aspirine et l’ibuprofène.
Les types d’infections pouvant causer le syndrome de Stevens Johnson comprennent l’herpès simplex ou le zona, la grippe, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), la diphtérie, la typhoïde et l’hépatite. Parfois, le SJS est le résultat d’une radiothérapie ou d’une lumière ultraviolette. Une autre forme de la maladie de la peau SJS est appelée nécrolyse épidermique toxique (TENS). La pénicilline a été liée à la TENS.
Les symptômes du SJS prennent jusqu’à deux semaines à partir du moment où le patient prend le médicament pour se manifester. Les premiers signes avant-coureurs se manifestent pendant plusieurs jours par des symptômes pseudo-grippaux : toux, maux de tête, courbatures et fièvre, vomissements et diarrhée. Le danger peut dégénérer en éruptions cutanées, desquamation de la peau et lésions cutanées; cloques, en particulier autour de la bouche, des yeux, du vagin ou d’autres zones ; et l’inflammation des muqueuses, qui tapissent les organes internes et certaines parties du corps exposées telles que le nez, les lèvres et les oreilles.
Le syndrome de Stevens-Johnson peut affecter les personnes de n’importe quel groupe d’âge, mais les personnes les plus à risque sont les personnes âgées, peut-être parce qu’elles consomment davantage de médicaments associés au SJS; et ceux qui vivent avec le syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), une maladie provoquée par un virus et qui nuit à l’efficacité du système immunitaire. Le syndrome de Stevens-Johnson est également apparu chez les enfants prenant des médicaments à base d’ibuprofène comme Advil® et Motrin® pour enfants. Porter un gène connu sous le nom de HLA-B12 peut rendre une personne plus sensible au SJS.
Isoler la cause du syndrome de Stevens-Johnson et de la TENS, si possible, est la première étape pour identifier le traitement approprié. Lorsqu’elles sont stimulées par des thérapies médicamenteuses, les prescriptions peuvent être arrêtées immédiatement.
En cas d’infection, les médecins traiteront probablement d’abord le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique avec un antibiotique. Dans les cas graves où le patient perd du liquide ou de la peau, le traitement doit être manipulé dans des environnements stériles – hôpitaux ou unités de soins aux brûlés – pour empêcher la progression de l’infection. Certaines personnes peuvent avoir besoin de remplacer le liquide par une injection intraveineuse.
Ceux qui ont survécu à un premier combat avec le syndrome de Stevens-Johnson pourraient faire face à une récidive. Il est recommandé d’éviter les médicaments étroitement liés si les médicaments ont causé le premier épisode et d’informer les fournisseurs de soins de santé des antécédents de la maladie. Les patients pouvaient également choisir de porter un bracelet ou un collier d’informations médicales.