Le syndrome de West est une maladie rare qui provoque l’épilepsie chez les nourrissons. Le syndrome est également connu sous le nom d’épilepsie généralisée en flexion, d’encéphalopathie infantile et de spasmes infantiles. Les symptômes de l’épilepsie se manifestent entre trois et douze mois après la naissance chez quatre-vingt-dix pour cent des enfants qui développent le syndrome de West. Environ deux pour cent des enfants épileptiques souffrent de cette forme de la maladie. Le taux de prévalence global est de deux pour 10,000 XNUMX enfants de moins de dix ans.
On pense que la cause première du syndrome est une interaction anormale entre le tronc cérébral et le cortex. Ces interactions anormales résultent généralement d’une anomalie ou d’une lésion cérébrale pouvant survenir avant la naissance, pendant la naissance ou après la naissance. Un facteur supplémentaire est que chez les nouveau-nés et les nourrissons, le système nerveux central n’a pas encore atteint sa maturité ; cela est considéré comme important dans le développement du syndrome.
Les symptômes les plus courants de la maladie sont l’épilepsie et les spasmes. Le syndrome de West n’a pas de spectre spécifique de symptômes qui apparaissent, mais un retard de développement physique et mental peut également accompagner le syndrome. Cependant, cela n’est pas dû au syndrome lui-même, mais est généralement le reflet de la lésion cérébrale qui provoque les symptômes de l’épilepsie.
Le traitement du syndrome de West est effectué pour améliorer la qualité de vie, car il n’est généralement pas possible de guérir complètement. Le traitement comprend une combinaison de plusieurs médicaments différents, qui peuvent inclure de la prednisone, des benzodiazépines et de la vitamine B-6. L’objectif du traitement est de réduire la fréquence des crises, tout en maintenant le nombre de médicaments aussi bas que possible pour minimiser les effets secondaires indésirables.
En plus des médicaments, il existe d’autres traitements possibles pour le syndrome. Un régime cétogène, dans lequel l’apport en glucides est réduit au profit d’un apport accru en graisses et en protéines, est efficace pour certaines personnes souffrant de troubles épileptiques. Le traitement de dernier recours est une intervention chirurgicale appelée résection corticale focale, dans laquelle la zone du cerveau d’où proviennent les crises est enlevée. La résection corticale focale n’est effectuée que lorsque les autres traitements ont échoué, et uniquement lorsqu’il est possible d’enlever le tissu cérébral sans endommager d’autres zones importantes du cerveau.
Le pronostic du syndrome de West n’est considéré que sur une base individuelle. Avec une variété de causes différentes et de résultats possibles, il n’y a pas de pronostic général. Statistiquement, environ cinquante pour cent des enfants qui développent le syndrome peuvent se libérer des crises avec des médicaments. Environ cinq pour cent des enfants mourront avant d’avoir atteint l’âge de cinq ans, en raison de la lésion cérébrale à l’origine du syndrome ou des effets secondaires du traitement.