L’emphysème est une forme de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), qui implique des espaces aériens élargis et des alvéoles détruites dans les poumons. L’emphysème panacinaire fait référence à la destruction uniforme de l’ensemble du sac aérien ou de l’alvéole. Elle peut survenir chez les fumeurs, mais elle est surtout observée chez les patients atteints d’une maladie génétique appelée déficit en alpha 1-antitrypsine (AAT). En général, l’emphysème panacinaire et les autres types d’emphysème sont des maladies irréversibles qui entraînent une limitation permanente du débit d’air. Le traitement implique une thérapie à long terme avec des bronchodilatateurs et/ou des stéroïdes.
Les pathologistes qui examinent des échantillons de biopsie pulmonaire font généralement la distinction entre l’emphysème panacinaire et les autres types d’emphysème. L’emphysème panacineux touche l’ensemble de l’alvéole et se trouve à la base des poumons. L’emphysème centriacinaire ou centrolobulaire touche d’abord les bronchioles respiratoires, puis s’étend aux alvéoles. L’emphysème paraseptal implique les sacs alvéolaires, les canaux et les bronchioles terminales, mais l’atteinte est adjacente aux cloisons pulmonaires ou à la plèvre pulmonaire.
Le tabagisme est généralement la cause de l’emphysème. Parmi les patients atteints de MPOC, la relation causale entre le tabagisme et l’emphysème est évidente, 80 à 90 % admettant être des fumeurs à long terme. Le syndrome de déficit en AAT, qui est dû à une production déficiente d’alpha 1-antitrypsine, est une maladie génétique qui provoque l’emphysème. L’alpha 1-antitrypsine est une enzyme qui inhibe l’action de l’élastase, l’enzyme qui dégrade l’élastine. Cela conduit à une rupture nette de la paroi alvéolaire et à un emphysème panacinaire.
Les causes moins courantes d’emphysème comprennent le vieillissement, l’utilisation de drogues par voie intraveineuse et les états immunodéficients tels que le virus de l’immunodéficience humaine (VIH)/syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) et les maladies auto-immunes. En particulier, il a été démontré que les injections intraveineuses de méthadone et de méthylphénidate entraînent un emphysème panacinaire. Les maladies du tissu conjonctif, telles que le syndrome de Marfan, augmentent également le risque d’emphysème.
L’emphysème panacineux suit la physiopathologie générale de l’emphysème. L’exposition à des stimuli nocifs, tels que la fumée de cigarette et la pollution, précède le développement de l’emphysème. Ces substances nocives stimulent une réponse inflammatoire, conduisant à la libération de divers médiateurs inflammatoires tels que les globules blancs et de substances telles que les cytokines, qui détruisent le parenchyme pulmonaire. Des protéases, qui sont des enzymes qui dégradent les protéines, sont également libérées et ces protéases dégradent l’élastine, une protéine importante des parois alvéolaires. Avec la dégradation de l’élastine, les alvéoles perdent leur élasticité et reculent, les espaces aériens s’agrandissent de façon permanente et les voies respiratoires se rétrécissent.
Lorsque l’emphysème est diagnostiqué, une stadification est effectuée pour déterminer le traitement approprié de l’emphysème et le pronostic de l’emphysème. La mesure la plus importante dans le traitement de l’emphysème est d’éviter totalement toute forme d’irritation pulmonaire, en particulier la fumée de cigarette. Le soulagement symptomatique des difficultés respiratoires, de la toux chronique et de la production abondante de mucosités est obtenu grâce à des médicaments tels que les bronchodilatateurs, les anticholinergiques et les corticostéroïdes. Les bronchodilatateurs comprennent le salbutamol et le formotérol, les anticholinergiques comprennent l’ipratropium et les stéroïdes comprennent la fluticasone et le budésonide. Les patients emphysémiques peuvent avoir besoin d’oxygène supplémentaire.
L’emphysème et la pneumonie peuvent survenir en même temps. Les symptômes de la pneumonie chez un patient emphysémique comprennent une difficulté respiratoire aiguë, une sévérité accrue de la toux et une épaisseur et une quantité accrues ou un changement de couleur des mucosités. Lorsque la pneumonie survient en conjonction avec l’emphysème, des antibiotiques sont administrés et les stéroïdes sont arrêtés afin d’éradiquer l’organisme responsable de la pneumonie.