Un hémangioblastome est une croissance bénigne du système nerveux central. Ces tumeurs peuvent se développer à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière, le plus souvent dans la couche membranaire connue sous le nom de méninges. Le traitement le plus courant pour un hémangioblastome consiste à retirer la tumeur par chirurgie. Parce que ces tumeurs sont bénignes, l’ablation est presque toujours curative. L’exception est dans les cas où la tumeur a une cause sous-jacente telle qu’un défaut génétique qui prédispose l’individu à développer ce type de tumeur.
Les tumeurs d’hémangioblastome sont rares, représentant environ 1 à 2.5 pour cent des tumeurs qui surviennent dans la région intracrânienne. La plupart se développent dans la partie arrière du crâne, le deuxième emplacement le plus courant pour le développement de la tumeur étant la moelle épinière. Il est rare que la tumeur se développe à d’autres endroits, mais des hémangioblastomes peuvent parfois se développer dans le nerf optique ou les nerfs périphériques.
La plupart des cas d’hémangioblastome développent spontanément des tumeurs uniques, mais les personnes atteintes d’une maladie héréditaire appelée maladie de von Hippel-Lindau (VHL) ont un risque considérablement accru de ce type de tumeur. De nombreuses personnes atteintes de la maladie VHL ont des hémangioblastomes récurrents ainsi que des tumeurs des reins et des surrénales. Étant donné que ces tumeurs sont susceptibles de récidiver chez les personnes atteintes de la maladie VHL, le traitement de la tumeur n’est pas toujours efficace.
Étant donné que la plupart des tumeurs ne récidivent pas et sont généralement retirées avec une relative facilité, la chirurgie est le traitement standard pour un hémangioblastome. Ce traitement n’est évité que dans les cas où la santé du patient est trop mauvaise pour subir une intervention chirurgicale ou dans d’autres situations où les risques l’emportent sur les avantages. Dans certains cas, par exemple, les personnes atteintes de VHL ne subissent une intervention chirurgicale que si cela est strictement nécessaire, en raison de la probabilité de récidive tumorale et d’un risque accru de complications.
L’objectif de la chirurgie est toujours l’ablation complète de la tumeur et la préservation du cerveau ou des tissus nerveux environnants. Dans la plupart des cas, cela est possible en raison de la couleur distinctive de la tumeur et de la démarcation claire entre la tumeur et la moelle épinière ou le cerveau. Les hémangioblastomes sont un type de tumeur vasculaire, ce qui signifie qu’ils sont alimentés par des vaisseaux sanguins qui font partie de la tumeur elle-même. De ce fait, les saignements peropératoires et les pertes sanguines sévères sont l’un des principaux risques de cette chirurgie. Pour réduire le risque d’hémorragie grave, le chirurgien doit faire très attention lors de l’ablation de la tumeur et de la coagulation des vaisseaux sanguins qui l’alimentent.