Un neurofilament est un élément du cytosquelette spécifique aux neurones. Les neurofilaments sont similaires aux éléments du cytosquelette d’autres cellules, mais ils sont constitués d’un ensemble différent de protéines. Ils sont particulièrement nombreux dans les axones, c’est-à-dire de longues extensions de neurones qui transmettent généralement l’influx nerveux du corps cellulaire vers d’autres cellules. Plusieurs troubles neurologiques sont directement liés à la surproduction de neurofilaments.
Une cellule conserve sa forme et assure le transport de certains composants cellulaires à travers le cytoplasme en utilisant son cytosquelette. Les éléments du cytosquelette maintiennent les organites en place et permettent même le mouvement dans certaines cellules car ils sont un composant structurel des cils et des flagelles. Le cytosquelette est constitué de microtubules d’environ 23 nm, de microfilaments d’environ 6 nm et de filaments intermédiaires d’environ 10 nm. Les filaments intermédiaires de la peau et des cheveux sont généralement constitués principalement de kératine, tandis que ceux qui font partie de la structure de la membrane nucléaire de chaque cellule sont constitués de lamine.
Un neurofilament est un filament intermédiaire composé d’au moins deux des trois types différents de sous-unités protéiques spécialisées. Ces trois types sont appelés Neurofilament léger (NF-L), Neurofilament moyen (NF-M) et Neurofilament lourd (NF-H) ; chaque neurofilament est constitué de NF-L et soit de NF-M soit de NF-H. D’autres protéines dans certains neurofilaments tels que Nestin, se trouvent dans les neurones en développement, et la vimentine se trouve dans certains neurones de la rétine ainsi que dans les neurones en développement.
Les dendrites et les axones dépendent fortement des filaments intermédiaires pour former leur charpente. La surface d’une extension de bras à partir d’une extrémité – l’extrémité C – de chaque neurofilament est polarisée de sorte que les neurofilaments d’une même dendrite ou d’un même axone se repoussent. Cela crée un espace entre eux qui agit comme un passage pour la conduction du signal nerveux et donne à l’axone une force supplémentaire. Le nombre de neurofilaments détermine alors la largeur de la voie du signal et donc la vitesse de transmission du signal.
La maladie d’Alzheimer, la maladie de Lou Gehrig et la neuropathie axonale géante sont autant de troubles qui impliquent une surabondance de neurofilaments. Les axones d’un neurone avec des neurofilaments excessifs sont encombrés et incapables de transmettre efficacement les signaux nerveux. Un autre trouble neurologique lié à un dysfonctionnement des neurofilaments est la maladie de Charcot-Marie-Tooth qui provoque la détérioration des axones et la mort des cellules nerveuses de certains tissus musculaires. En étudiant cette maladie, des scientifiques ont récemment découvert une mutation dans le gène qui code pour la protéine NF-L qui pourrait également être impliquée dans d’autres neuropathies.