Le terme sarcome fait généralement référence à des tumeurs dans le tissu conjonctif du corps, telles que la graisse, les muscles, les os, le cartilage ou la couche profonde de la peau. Un sarcome épithélioïde est un type rare de sarcome qui survient le plus souvent dans les doigts, les mains ou les avant-bras, mais peut également survenir dans les membres inférieurs ou n’importe où dans les tissus mous du corps. Ces tumeurs sont fréquemment trouvées chez les jeunes adultes, avec une tranche d’âge définie d’environ 20 à 40 ans, et sont plus fréquentes chez les hommes.
Un sarcome épithélioïde est généralement d’abord remarqué comme une petite masse dure sous la peau qui n’est pas douloureuse. Les tumeurs proches de la surface de la peau peuvent éventuellement s’ouvrir et avoir l’apparence d’une plaie ou d’une plaie. Les tumeurs plus profondes peuvent commencer à exercer une pression sur les nerfs, provoquant soit de la douleur, soit un engourdissement et une faiblesse. En général, il y a généralement un intervalle de temps entre la première apparition des symptômes et le diagnostic du sarcome épithélioïde, car les symptômes peuvent être assez variables et imiter de nombreuses autres affections. Ces autres conditions sont souvent supposées avant que la tumeur épithélioïde rare ne soit suspectée.
Le pronostic dépend principalement de la taille de la tumeur, de l’âge et du sexe du patient. Les tumeurs plus grosses, en particulier celles qui sont associées à l’initiation du développement des vaisseaux sanguins, ou à la vascularisation, ont tendance à avoir de moins bons résultats. Un âge plus avancé au moment du diagnostic peut également suggérer un mauvais pronostic. De plus, les hommes ont non seulement une probabilité plus élevée de développer un sarcome épithélioïde, mais ils ont également tendance à avoir un pronostic plus sombre que les femmes avec le même diagnostic.
Les sarcomes épithélioïdes ont tendance à se développer lentement. Le principal danger de ces tumeurs est leur tendance à récidiver et à se propager via les métastases ganglionnaires. Les poumons sont un site commun de métastases, suivis des os et du cerveau.
En raison de la tendance de ces tumeurs à se reproduire, les étapes de traitement impliquent souvent une résection radicale, qui fait référence à l’ablation chirurgicale d’une quantité importante de tissu normal ainsi qu’à l’ablation de la tumeur réelle. L’amputation peut être recommandée pour les très grosses tumeurs, surtout si elles surviennent dans les doigts ou les orteils, bien que la plupart des médecins préfèrent éviter cette option. La résection ou l’amputation radicale est souvent suivie d’une radiothérapie dans l’espoir de se débarrasser de toutes les cellules cancéreuses restantes qui n’ont pas été excisées avec la tumeur. Ces patients doivent être suivis de près pendant de nombreuses années pour s’assurer que la tumeur n’a pas récidivé ou propagé.