A síndrome torácica aguda (SCA) é uma doença pulmonar grave que ocorre em indivíduos com anemia falciforme. Com impacto adverso na função pulmonar, a síndrome torácica aguda pode colocar rapidamente em risco a vida se o atendimento médico for ausente ou atrasado. O tratamento para essa complicação potencialmente fatal é geralmente multifacetado, incluindo a administração de oxigênio suplementar e transfusão de sangue.
Não há causa conhecida para o desenvolvimento da síndrome torácica aguda. Indivíduos recentemente diagnosticados com uma infecção secundária, especialmente uma que afeta os pulmões, e aqueles que foram submetidos a uma cirurgia recente são considerados com risco aumentado de desenvolver essa doença pulmonar dolorosa. Em alguns casos, trauma ou circulação prejudicada devido à presença de um coágulo sanguíneo também podem induzir sintomas de SCA.
Os indivíduos com doença falciforme produzem hemoglobina S, que afeta negativamente a circulação e pode afetar diretamente a função pulmonar. A rigidez e a composição dos glóbulos vermelhos falciformes fazem com que eles se colem, formando coágulos que retardam a distribuição de sangue oxigenado por todo o corpo. Quando os pulmões são privados de sangue oxigenado, o tecido pulmonar pode sofrer danos, resultando em acúmulo de fluido, respiração prejudicada e cicatrizes nos tecidos. A diminuição dos níveis de oxigênio no sangue e nos pulmões, como ocorre com episódios repetidos de SCA, pode resultar em dano pulmonar duradouro e aumento do risco de hipertensão pulmonar.
Uma radiografia de tórax geralmente é realizada para confirmar o diagnóstico de síndrome torácica aguda. Indivíduos sintomáticos também geralmente demonstram aumento da contagem de leucócitos, devido à presença de infecção, e diminuição dos níveis de plaquetas e hemoglobina no sangue. Em alguns casos, uma hemocultura pode ser realizada para identificar a presença bacteriana que causou os sintomas. Testes adicionais também podem incluir broncoscopia e gasometria arterial.
Crianças e adolescentes são considerados de maior risco para o desenvolvimento de síndrome torácica aguda. Os adultos com diagnóstico de SCA geralmente apresentam sintomas mais pronunciados do que os mais jovens. Os sintomas da síndrome torácica aguda geralmente incluem tosse persistente, falta de ar e desconforto no peito. Não é incomum que indivíduos com SCA também desenvolvam febre e calafrios.
Devido à rapidez com que os sintomas da SCA podem se desenvolver e progredir, os indivíduos que apresentam sintomas devem procurar tratamento médico imediato. Freqüentemente, requerendo hospitalização, o ACS requer a administração agressiva de medicamentos antibióticos e analgésicos para eliminar a infecção e aliviar a dor. Os indivíduos com síndrome torácica aguda geralmente requerem oxigênio suplementar para facilitar a respiração e fluidos intravenosos (IV) para prevenir a desidratação. Devido ao risco de edema pulmonar, os indivíduos que recebem fluidos IV devem permanecer sob observação.
A transfusão de sangue geralmente é realizada para ajudar a prevenir maiores danos pulmonares. Considerando o risco de acúmulo de ferro dentro do sistema, o uso regular de terapia transfusional para tratar episódios recorrentes de síndrome torácica aguda é monitorado de perto. Aqueles que se submetem a transfusões repetidas podem requerer terapia de quelação regular para eliminar o excesso de ferro de seu sistema.