O que é a Síndrome de Poland?

A Síndrome de Poland é um defeito de nascença caracterizado por uma deformidade geralmente no lado direito do corpo. Envolve um músculo torácico malformado e dedos mais curtos, possivelmente palmados, do mesmo lado. A síndrome não afeta a inteligência ou as funções cognitivas, apenas a mobilidade. A cirurgia construtiva geralmente pode corrigir as anormalidades.

Além da ausência de um músculo peitoral adequadamente formado e dedos mais curtos e palmados, existem muitos outros sintomas da Síndrome de Poland. Isso pode incluir a falta de cabelo sob o braço, costelas ausentes ou subdesenvolvidas ou um osso do ombro deformado. As mulheres com o distúrbio também podem ter uma mama faltando ou um mamilo menor ou informe. Casos óbvios são detectados no nascimento, mas alguns casos nunca são relatados ou tratados. Casos muito leves podem até passar completamente despercebidos.

Não há cura conhecida ou causa específica para a Síndrome de Poland, também chamada de Síndrome de Poland, sequência de Poland ou anomalia de Poland. Existe, no entanto, uma teoria de que é causado pela interrupção do fluxo sanguíneo para o feto por volta das seis semanas de idade. O distúrbio é extremamente raro, com apenas cerca de 1 em 30,000 pessoas relatando casos. A Síndrome de Poland afeta duas vezes mais homens do que mulheres, e as deformidades no lado direito são três vezes mais comuns do que no esquerdo.

O músculo peitoral subdesenvolvido é o indicador mais comum da síndrome, mas pouco mais de 13% das pessoas com aplasia peitoral têm Síndrome de Poland. A mesma porcentagem ou menor se aplica a pessoas que têm sindactilismo, que é o termo técnico para dedos palmados. A combinação desses fatores, no entanto, é um forte indicador da presença da Síndrome de Poland.

O tratamento da doença é feito principalmente por meio de cirurgia construtiva. Os dedos palmados são separados na infância, mas a cirurgia torácica geralmente é realizada na adolescência, quando o desenvolvimento atingiu a maturidade. O tecido muscular do tórax pode ser retirado de outras partes do corpo para construir as partes que faltam dos músculos peitorais.

Raramente ocorrem outros problemas nas vítimas da Síndrome de Poland, mas quando acontecem, podem ser bastante graves. Os distúrbios ligados à Síndrome de Poland incluem escoliose, leucemia e linfoma. Às vezes, pode haver uma formação insuficiente dos tecidos renais, o que pode levar a problemas renais graves.

Em 1841, Sir Alfred Poland notou a deformidade dos músculos peitorais e da mão em um paciente que estava dissecando. Ele salvou o espécime da mão e, em 1962, Patrick Clarkson o encontrou e estudou. Clarkson então publicou um estudo de três casos, e deu à síndrome o nome de Polônia.