¿Qué es el síndrome de Polonia?

El síndrome de Poland es un defecto congénito que se caracteriza por una deformidad generalmente en el lado derecho del cuerpo. Implica un músculo del pecho malformado y dedos más cortos, posiblemente palmeados, del mismo lado. El síndrome no afecta la inteligencia ni las funciones cognitivas, solo la movilidad. La cirugía constructiva normalmente puede corregir las anomalías.

Más allá de la ausencia de un músculo pectoral bien formado y dedos palmeados más cortos, existen muchos otros síntomas del síndrome de Poland. Estos pueden incluir la falta de pelo debajo del brazo, costillas faltantes o poco desarrolladas o un hueso del hombro deformado. Las mujeres que padecen el trastorno también pueden tener un seno faltante o un pezón más pequeño o sin forma. Los casos obvios se detectan al nacer, pero algunos casos nunca se notifican ni se tratan. Los casos muy leves pueden incluso pasar completamente desapercibidos.

No existe una cura conocida o una causa específica para el síndrome de Polonia, también llamado síndrome de Polonia, secuencia de Polonia o anomalía de Polonia. Sin embargo, existe la teoría de que es provocada por la interrupción del flujo sanguíneo a un feto alrededor de las seis semanas de edad. El trastorno es extremadamente raro, con solo aproximadamente 1 de cada 30,000 personas que han informado casos. El síndrome de Polonia afecta al doble de hombres que de mujeres, y las deformidades en el lado derecho son tres veces más comunes que en el izquierdo.

El músculo pectoral subdesarrollado es el indicador más común del síndrome, pero poco más del 13% de las personas con aplasia pectoral tienen el síndrome de Poland. El mismo porcentaje o menor se aplica a las personas que tienen sindactilismo, que es el término técnico para los dedos palmeados. Sin embargo, la combinación de estos factores es un fuerte indicador de la presencia del síndrome de Polonia.

El tratamiento del trastorno se realiza principalmente mediante cirugía constructiva. Los dedos palmeados se separan temprano en la infancia, pero la cirugía de tórax generalmente se realiza en algún momento de la adolescencia, cuando el desarrollo ha alcanzado la madurez. El tejido de los músculos del pecho se puede extraer de otras partes del cuerpo para construir las partes que faltan de los músculos pectorales.

Rara vez ocurren otros problemas dentro de las víctimas del síndrome de Poland, pero cuando ocurren, pueden ser bastante graves. Los trastornos relacionados con el síndrome de Polonia incluyen escoliosis, leucemia y linfoma. A veces, puede haber una subformación de los tejidos renales que puede provocar problemas renales graves.

En 1841, Sir Alfred Poland notó la deformidad de los músculos pectorales y la mano en un paciente que estaba disecando. Salvó la muestra de la mano y, en 1962, Patrick Clarkson la encontró y la estudió. Clarkson luego publicó un estudio de tres casos y nombró al síndrome en honor a Polonia.