Le syndrome de la personne raide (SPS) est un trouble neurologique. Il semble être similaire à une maladie auto-immune. Cette maladie rare semble affecter plus de femmes que d’hommes, mais n’affecte pas fortement un groupe ethnique ou racial particulier. Les personnes atteintes présentent généralement une aggravation progressive des symptômes.
Un patient atteint du syndrome de la personne raide commence généralement à ressentir des symptômes vers la mi-quarantaine. La raideur musculaire et les membres et le torse rigides sont fréquents chez ces patients. Les patients peuvent avoir des postures anormales, comme le fait d’être nettement penché.
Certains stimuli peuvent déclencher un épisode de symptômes. Les patients peuvent être particulièrement sensibles au toucher, au bruit et au stress émotionnel. N’importe lequel de ces déclencheurs peut entraîner des spasmes musculaires, ce qui peut entraîner des chutes.
La cause exacte du syndrome de la personne raide n’est pas connue. Le SPS peut être dû à une mauvaise interprétation par le cerveau ou la moelle épinière d’une réponse auto-immune. Il peut également avoir un lien avec certaines maladies auto-immunes. Par exemple, les patients atteints de SPS peuvent également souffrir de diabète, de vitiligo et de maladie de la thyroïde. Ces patients peuvent également être plus enclins à développer une épilepsie.
Les patients peuvent initialement recevoir un diagnostic incorrect. Le syndrome de la personne raide peut être diagnostiqué à tort comme la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson ou la fibromyalgie. Parfois, cela peut aussi être attribué à des phobies, à l’anxiété ou à une maladie psychosomatique.
Le diagnostic du syndrome de la personne raide commencera généralement par un examen physique. Le médecin évaluera les antécédents médicaux et les symptômes du patient. Une fois les symptômes connus, le médecin peut alors exclure d’autres causes médicales possibles.
Un test sanguin est également utile pour un diagnostic. Ces résultats permettent de déterminer le nombre d’anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (GAD). Un niveau extrêmement élevé d’anticorps GAD peut indiquer un diagnostic possible de SPS.
Si le test sanguin révèle un nombre élevé d’anticorps GAD, la prochaine étape du diagnostic est une électromyographie (EMG). Ce test évalue l’activité électrique du corps dans les muscles. En règle générale, avec le syndrome de la personne raide, l’EMG révèle une activité à basse fréquence.
Il existe plusieurs traitements possibles pour le syndrome de la personne raide, mais aucun remède n’est encore connu. Pour contrôler les spasmes musculaires et la rigidité, un médecin peut prescrire des médicaments anticonvulsivants. Des médicaments tels que les benzodiazépines peuvent aider à contrôler rapidement les symptômes. Les patients prenant ces médicaments doivent veiller à suivre attentivement leur régime médicamenteux. Si un patient interrompt le médicament, il peut ressentir une rigidité musculaire écrasante, ce qui peut entraîner des problèmes respiratoires mortels.
D’autres traitements possibles pour le syndrome de la personne raide comprennent la physiothérapie et la thérapie comportementale. Le patient peut également trouver un soulagement avec un traitement immunosuppresseur, comme un traitement médicamenteux appelé traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Les patients doivent être informés de toutes les options de traitement possibles. De plus, les patients doivent porter un bracelet d’alerte médicale en cas d’urgence.