Le sarcome rétropéritonéal est un type de cancer relativement rare, représentant seulement 15 pour cent de tous les sarcomes des tissus mous et moins de 1 pour cent des cancers diagnostiqués. Ce type de cancer se développe dans des cellules appelées cellules mésenchymateuses dans plusieurs types de tissus. Il existe plusieurs traitements disponibles pour le sarcome rétropéritonéal, mais le succès de ces traitements est variable en raison du large éventail de types de cancer histologiques qui existent. Ce type de cancer peut se développer dans plusieurs types de cellules, notamment les tissus adipeux, musculaires, conjonctifs et nerveux, et chaque type réagit différemment au traitement.
La rareté globale de cette maladie signifie que chaque sous-type est encore plus rare. Pour cette raison, il existe peu de données actuelles concernant les symptômes, le pronostic et le traitement de ce type de cancer. La plupart des études existantes ont combiné des données couvrant plusieurs décennies de traitement de patients atteints de différents sous-types de cancer, et les résultats de ces études sont très variables.
Un seul symptôme se présente comme une caractéristique commune du sarcome rétropéritonéal. C’est la présence d’une masse dans l’abdomen. Cela s’accompagne parfois d’autres symptômes, mais la masse est souvent le seul symptôme. Lorsque d’autres symptômes se manifestent, ils peuvent inclure des saignements gastro-intestinaux, une obstruction gastro-intestinale et une douleur ou un gonflement dans le bas-ventre.
Le diagnostic de ce cancer est généralement posé sur la base de tests d’imagerie diagnostique ainsi que de tests sanguins et d’autres examens. Une fois le cancer identifié, une biopsie doit être réalisée pour déterminer le type histologique du cancer. Ce terme fait référence au type de cellule devenue maligne, ainsi qu’aux nouvelles protéines associées au cancer que les cellules nouvellement malignes produisent ou expriment à leur surface. Le sous-type histologique du cancer influence souvent les décisions thérapeutiques et le pronostic.
Les trois principaux traitements du sarcome rétropéritonéal sont la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Lorsque le cancer est non invasif et non récurrent, le traitement de choix est généralement la chirurgie. Pendant la procédure, le chirurgien enlève autant de masse tumorale que possible. La chirurgie est ensuite suivie d’une chimiothérapie ou d’une radiothérapie pour tuer toutes les cellules cancéreuses qui restent. Pour certains types de sarcomes, ce traitement post-chirurgical supplémentaire peut améliorer les résultats du traitement et améliorer le pronostic du patient.
Le traitement réussi de ce type de cancer est rare, en grande partie parce que la maladie est souvent diagnostiquée tardivement dans sa progression. S’il y a une récidive après le traitement initial, cela se produira très probablement dans les cinq ans. Les métastases, ou propagation du cancer, surviennent le plus souvent dans le foie ou les poumons. Lorsque la maladie est récurrente ou métastatique, les chances de réussite de la chirurgie diminuent considérablement.