Une procédure de Fontan est une opération médicale palliative dans laquelle l’oreillette droite du cœur est directement attachée à l’artère pulmonaire, en contournant le ventricule droit. Cette opération est normalement effectuée sur des enfants présentant des malformations congénitales du cœur, y compris une atrésie tricuspide, une atrésie pulmonaire, un syndrome cardiaque hypoplasique, un ventricule gauche unique, un ventricule droit à double sortie et toute autre malformation ventriculaire unique ou malformation cardiaque congénitale qui laissent le cœur avec seulement un ventricule fonctionnel. La procédure de Fontan permet au sang de voyager passivement de l’oreillette dans l’artère pulmonaire, qui amène le sang aux poumons pour être réoxygéné, au lieu de passer dans le ventricule droit, où il est pompé dans l’artère pulmonaire. En tant que traitement palliatif, il aide les patients à vivre avec leur défaut, mais il ne guérit pas la maladie.
Un cœur normal a quatre cavités : l’oreillette droite, le ventricule droit, l’oreillette gauche et le ventricule gauche. L’oreillette droite reçoit le sang désoxygéné et épuisé du corps par les veines caves inférieure et supérieure, et fait passer le sang dans le ventricule droit, où il est pompé dans l’artère pulmonaire. L’artère pulmonaire transporte le sang vers les poumons pour être réoxygéné, puis le sang est renvoyé vers l’oreillette gauche du cœur via la veine pulmonaire. Le sang passe ensuite dans le ventricule gauche, où il est pompé dans l’aorte, qui délivre le sang oxygéné au reste du corps. Une procédure de Fontan est effectuée sur une personne présentant un défaut qui altère le ventricule droit, qui est responsable de la fonction vitale d’acheminer le sang vers les poumons, où il est réoxygéné.
Plusieurs défauts, généralement causés par un problème de développement au cours des huit premières semaines de gestation, peuvent provoquer une telle condition. Dans l’atrésie tricuspide, la valve tricuspide qui permet au sang de voyager de l’oreillette au ventricule ne se forme pas et le tissu solide est à sa place. Dans le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS), le côté gauche du cœur ne se développe pas correctement, de sorte que les cavités gauches sont souvent petites ou inexistantes. Le syndrome hypoplasique du cœur droit (HRHS) est une affection moins courante similaire au HLHS, mais avec des cavités droites défectueuses et des cavités gauches fonctionnelles. Un enfant peut également avoir un seul ventricule gauche, dans lequel le ventricule droit ne se forme pas correctement et les deux oreillettes se connectent, soit par une valve partagée, soit par deux valves séparées, au ventricule gauche.
La procédure de Fontan s’efforce d’amener le sang vers les poumons sans surcharger le seul ventricule fonctionnel en contournant le ventricule droit et en prélevant le sang directement de l’oreillette droite au ventricule droit. L’opération se fait généralement en deux étapes, la Hemi-Fontan, également appelée procédure bidirectionnelle de Glenn, et la complétion Fontan. Au cours de l’Hémi-Fontan, les artères pulmonaires, qui transportent le sang appauvri en oxygène du cœur vers les poumons, et la veine cave supérieure (SVC), qui transporte le sang appauvri en oxygène du haut du corps vers le cœur, sont déconnectées du cœur. Le SVC est connecté à l’artère pulmonaire, de sorte que le sang pauvre en oxygène s’écoule directement vers les poumons. La veine cave inférieure (VCI), qui transporte le sang appauvri en oxygène du bas du corps vers le cœur, reste connectée au cœur, de sorte que ce sang ne soit pas réoxygéné.
Le patient peut vivre avec seulement la première moitié de la procédure de Fontan, mais il souffre souvent d’hypoxie, ou d’un apport insuffisant en oxygène dans le sang, car le sang de la veine cave inférieure n’est pas réoxygéné. L’achèvement Fontan redirige le flux sanguin de la VCI du cœur vers les poumons. Cela permet à l’enfant de grandir normalement et d’éviter une susceptibilité accrue à la maladie.
La procédure de Fontan est généralement pratiquée sur les bébés après l’âge de deux ans, car les nourrissons ne peuvent souvent pas tolérer la chirurgie en raison de la résistance vasculaire élevée ou de la quantité de travail nécessaire pour faire circuler le sang dans le système circulatoire. Les complications peuvent inclure une infection, un épanchement pleural ou une accumulation de liquide dans les poumons et une fibrillation auriculaire. Ces complications peuvent nécessiter l’utilisation à court ou à long terme de médicaments, de drains thoraciques et d’une intervention chirurgicale. Dans certains cas, la procédure de Fontan peut ne pas améliorer de manière adéquate la santé et la qualité de vie du patient, et le patient peut avoir besoin d’une transplantation cardiaque. Pour de nombreux patients, cependant, l’opération permet à l’enfant de se développer correctement et de mener une vie normale et saine.