Die maligne Hyperthermie (MH), auch als malignes Hyperthermie-Syndrom (MHS) bekannt, ist eine seltene genetische Erkrankung, die nach Verabreichung einer Vollnarkose auftritt. Die Behandlung dieser potenziell tödlichen Erkrankung konzentriert sich auf die sofortige Linderung episodischer Symptome, um Komplikationen wie Organschäden und beeinträchtigte Gehirnfunktionen zu vermeiden. Unbehandelt kann eine maligne Hyperthermie zu Organversagen und vorzeitigem Tod führen.
Personen mit maligner Hyperthermie erfahren eine unerwünschte physiologische Reaktion auf die Verabreichung bestimmter Allgemeinanästhetika wie Desfluran, Methoxyfluran und Sevofluran. Im Allgemeinen als Inhalationsmittel verabreicht, können solche Anästhetika einen erhöhten oder unregelmäßigen Herzschlag induzieren, sobald die Medikamente in das System des Individuums gelangen. In den meisten Fällen wird die Nebenwirkung erst nach Verabreichung des Anästhetikums entdeckt. Einige Personen mit maligner Hyperthermie können nach der Anästhesieverabreichung eine extrem hohe Temperatur entwickeln, die die sofortige Anwendung von kühlenden Materialien erfordert, um ihr Fieber zu senken und Hirnschäden zu verhindern. Weitere Anzeichen von MH sind Muskelsteifheit und Urinverfärbung aufgrund einer eingeschränkten Nierenfunktion.
Viele, die diese ernste Erkrankung entwickeln, haben eine Familienanamnese der Störung oder des durch Anästhesie verursachten Todes. Diejenigen, bei denen MHS diagnostiziert wird, haben in der Regel mindestens einen Elternteil, der Träger der Krankheit ist. Personen mit MH besitzen eine genetische Zellmutation, die die ungehemmte Freisetzung von Kalzium und Kalium auslöst, wenn sie bestimmten Anästhetika oder in einigen Fällen physiologischem Stress durch extreme Temperaturen oder extreme körperliche Belastung ausgesetzt sind.
Die schnelle Freisetzung von Kalzium aus den Muskeln während einer MH-Episode verursacht im Wesentlichen Muskelkrampf und Versteifung, während die für die richtige Muskelfunktion erforderliche Energie verbraucht wird. Verlorene Zellenergie löst den Beginn des Muskelabbaus und die unregulierte Freisetzung von Kalium in den Blutkreislauf aus. Die Zufuhr von Kalium wird durch den Verlust der Myoglobinpigmentierung, die durch das zerfallende Muskelgewebe freigesetzt wird, weiter verstärkt. Die Kombination der beiden beeinflusst die kardiovaskuläre und die Nierenfunktion nachteilig.
Wenn bei einer Person der Verdacht besteht, dass die für die maligne Hyperthermie verantwortliche genetische Mutation vorliegt oder eine Familienanamnese bekannt ist, kann sie sich einem genetischen Test unterziehen, um das Vorhandensein des Ryanodin-Rezeptor-1-(RYR1)-Gens zu überprüfen, das für die Präsentation von MH . verantwortlich ist . Obwohl der Zustand am häufigsten nach der Verabreichung eines Anästhetikums diagnostiziert wird, gibt es Tests, die durchgeführt werden können, um den Zustand der Person nach ihrer MH-Episode zu beurteilen. Ein Urin-Myoglobin kann durchgeführt werden, um den Zustand der Muskeln zu beurteilen und auf eine Verschlechterung zu prüfen, die durch das Vorhandensein von Myoglobin im Urin angezeigt wird. Zusätzlich kann ein metabolisches Panel durchgeführt werden, um die Leber- und Nierenfunktion des Individuums zu bewerten.
Die Behandlung von MH hängt vollständig von der Symptompräsentation und dem Schweregrad ab. Die meisten Menschen präsentieren sich mit einer extrem hohen Temperatur, die sofortige Maßnahmen erfordert, um sie zu reduzieren, um dauerhafte Organschäden zu verhindern. In solchen Fällen kann ein kühles Handtuch oder eine Decke über die Person gelegt werden, um ihre Körpertemperatur zu senken. Muskelrelaxantien und Nervenblocker, wie Dantrolen und Betablocker, können verabreicht werden, um Muskelkrämpfe zu lindern und den Herzrhythmus der Person zu regulieren. Zusätzliche Flüssigkeiten können intravenös verabreicht werden, um eine Dehydration zu verhindern und die richtige Organfunktion zu unterstützen.
Maligne Hyperthermie-Episoden können durch Kenntnis der Familienanamnese verhindert werden. Personen mit Verwandten, bei denen MHS diagnostiziert wurde oder die aufgrund von Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung gestorben sind, sollten ihren Arzt informieren. Es gibt Anästhetika, die bei maligner Hyperthermie verabreicht werden können, die völlig sicher sind und keine MH-Episode auslösen, wie Vecuronium, Lachgas und Propofol.