Motoneuron-Erkrankungen sind fortschreitende Erkrankungen, die das neurologische System durch die Zerstörung von Zellen, die Motoneuronen genannt werden, beeinträchtigen. Diese Zellen sind für die Kontrolle von willkürlichen Muskelaktionen verantwortlich. Menschen mit Motoneuronerkrankungen haben Schwierigkeiten, Handlungen wie Gehen, Atmen, Schlucken und Sprechen zu kontrollieren. Es gibt verschiedene Arten von Motoneuronerkrankungen, darunter primäre Lateralsklerose, spinale Muskelatrophie und amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit. Die Begriffe „Motorneuronerkrankung“ und „amyotrophe Lateralsklerose“ werden vor allem in den USA und Kanada häufig synonym verwendet.
Motoneuron-Erkrankungen treten sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf und können bei beiden Geschlechtern auftreten, obwohl sie bei Männern häufiger vorkommen. Dies liegt daran, dass einige Arten von Motoneuron-Erkrankungen X-chromosomal sind, was bedeutet, dass sich das Gen, das die Krankheit verursacht, auf dem X-Chromosom befindet. Eine Frau kann eine defekte Kopie des Gens erben, ohne die Krankheit zu entwickeln, weil sie zwei X-Chromosomen und damit auch eine normale Kopie des Gens besitzt. Im Gegensatz dazu, wenn ein Mann eine defekte Kopie des Gens erbt, gibt es kein zweites X-Chromosom, das eine normale Kopie liefert.
Bei der klassischen ALS beziehen sich die ersten Symptome einer Motoneuron-Erkrankung in der Regel auf die Funktion von Händen, Armen oder Beinen. Muskelschwäche und Muskelschwund sind häufige Anfangssymptome. Darüber hinaus können Personen Schwierigkeiten beim Schlucken haben. Mit fortschreitender Erkrankung werden die Muskeln immer schwächer und mehr Muskelgruppen sind betroffen. Zusätzlich zu Schluckbeschwerden kommt es häufig vor, dass eine Person aufgrund von Schwäche und Schwächung der Zwerchfell- und Brustmuskulatur Schwierigkeiten beim Sprechen und Atmen hat. Es ist selten, dass Erkrankungen der Motoneuronen die kognitive Funktion beeinträchtigen.
Andere Arten von Motoneuronerkrankungen verursachen leicht andere Symptome. Bei primärer Lateralsklerose zum Beispiel sind die Beine, Arme und Hände am stärksten betroffen, und Betroffene haben Gleichgewichtsstörungen, Muskelsteifheit und -schwäche. Bei spinaler Muskelatrophie ist die Muskelschwäche und -atrophie in den Beinen am stärksten, und die Betroffenen haben nicht immer einen Verlust der Atmung, des Sprechens oder der Kontrolle beim Schlucken.
Motoneuronerkrankungen können nicht geheilt werden, und es gibt keine Standardbehandlungsprotokolle für diese Erkrankungen. In den meisten Fällen umfasst die Behandlung von Motoneuronen eine Physiotherapie, Medikamente zur Behandlung der Symptome und andere unterstützende Behandlungen. Zum Beispiel werden oft Medikamente verschrieben, die Schmerzen lindern, Muskeln entspannen und Entzündungen lindern. Physiotherapie wird verwendet, um Muskeltonus, Kraft und Flexibilität zu erhalten und das Tempo des Muskelabbaus zu verlangsamen. Ergotherapie und Geräte wie ein Rollstuhl oder ein Sprachsynthesizer helfen dem Einzelnen, möglichst viel Selbständigkeit zu bewahren.