Il disturbo da agranulocitosi è una forma di leucopenia, o carenza di globuli bianchi, che coinvolge livelli criticamente bassi di granulociti. I granulociti sono globuli bianchi specializzati che supportano il sistema immunitario con una varietà di composti che trasportano all’interno dei loro corpi in minuscoli granuli che possono aprirsi secondo necessità. Questa condizione può anche essere talvolta definita neutropenia, riferendosi a un tipo specifico di granulociti presenti nel sangue. Un paziente con disturbo da agranulocitosi può affrontare problemi di salute critici e, in alcuni casi, la condizione è fatale.
Ci sono due ragioni principali per cui c’è una carenza di granulociti nel sangue. Il primo è la mancanza di produzione nel midollo osseo, e il secondo è la distruzione a un ritmo troppo alto perché il midollo osseo possa effettuare sostituzioni. A volte, le persone sviluppano spontaneamente il disturbo da agranulocitosi, ma più comunemente è legato all’uso di farmaci e trattamenti come sulfamidici, farmaci antitiroidei, chemioterapia, fenotiazine o radiazioni.
I pazienti possono inizialmente non mostrare sintomi, ma comunemente manifestano infezioni acute a causa della mancanza di granulociti per combattere l’infezione. Le lesioni compaiono comunemente nella bocca e lungo altre membrane mucose e le infezioni delle vie respiratorie superiori sono molto comuni. Il paziente può anche sentirsi affaticato o abbattuto e comunemente si sviluppa una febbre alta mentre il corpo lotta per combattere anche la più piccola infezione.
I medici possono diagnosticare il disturbo da agranulocitosi con l’uso di un esame emocromocitometrico, in cui è possibile determinare i livelli di globuli bianchi e granulociti in particolare. Una volta effettuata la diagnosi, il medico deve determinare la causa della condizione, poiché non può essere risolta senza affrontare la causa sottostante. Nel caso del disturbo da agranulocitosi causato da farmaci, il trattamento di solito inizia con la sospensione del farmaco.
Il paziente è anche estremamente vulnerabile alle infezioni, quindi di solito si raccomanda l’isolamento per ridurre al minimo il contatto con persone che potrebbero portare infezioni. Antibiotici e trattamenti aggressivi vengono utilizzati anche al minimo segno di infezione, per difendere il corpo mentre ricostruisce i suoi globuli bianchi. In alcuni casi, può essere utilizzato un trapianto di midollo osseo in modo che il paziente possa iniziare a produrre più globuli bianchi, compresi i granulociti.
Anche con il miglior trattamento, il disturbo da agranulocitosi può essere mortale per il paziente. Potrebbe non essere possibile affrontare la causa della condizione in tempo, ad esempio, soprattutto se la causa non è evidente, e anche un’infezione lieve può sopraffare gli antibiotici e uccidere un paziente che manca di granulociti.