La sindrome CREST è una malattia potenzialmente grave che provoca danni alla pelle e ai tessuti connettivi molli del corpo. Il nome della condizione è un acronimo che sta per i suoi sintomi principali: calcinosi, fenomeno di Raynaud, dismotilità esofagea, sclerodattilia e telangiectasia. Le persone che hanno la sindrome CREST potrebbero manifestare episodi acuti o cronici di dolore alle mani e ai piedi, lesioni cutanee, rigidità articolare, affaticamento e una serie di altre complicazioni. Il trattamento può consistere nell’uso quotidiano di farmaci, cambiamenti nello stile di vita e occasionalmente un intervento chirurgico per rimuovere sezioni di pelle o tessuti molli gravemente danneggiati.
Le cause della sindrome CREST non sono ben comprese. Alcune persone hanno storie familiari della malattia, che suggeriscono una componente genetica, ma la maggior parte dei pazienti sembra sviluppare i sintomi spontaneamente. Molti studi hanno collegato la condizione a fattori ambientali come l’esposizione a lungo termine a tossine industriali, colle e formaldeide. Questa sindrome è più comune nelle femmine che nei maschi e l’età media di insorgenza è di circa 40 anni.
Il primo componente della sindrome CREST, la calcinosi, si riferisce all’accumulo di depositi duri di calcio nei tessuti molli. Di solito colpisce le dita, provocando dolore, indolenzimento e occasionalmente causando lo sviluppo di ulcere cutanee. Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato da alterazioni della pelle delle dita delle mani e dei piedi in risposta a stress o variazioni di temperatura. La pelle alle estremità delle dita può diventare rapidamente molto pallida o blu e diventare insensibile. La dismotilità esofagea si riferisce all’infiammazione e alla parziale paralisi dell’esofago, che porta a difficoltà a deglutire e parlare.
La sclerodattilia è una complicazione delle dita delle mani e dei piedi che fa diventare la pelle spessa e dura, il che può ridurre la mobilità articolare. L’elemento finale della sindrome, la telangiectasia, è una malattia dei vasi sanguigni che provoca sanguinamento e infiammazione sotto la pelle o nell’intestino. I pazienti potrebbero avere lesioni cutanee aperte dolorose o gravi problemi digestivi se è presente telangiectasia. Non tutti i pazienti a cui è stata diagnosticata la sindrome CREST presentano segni di tutti e cinque i disturbi componenti; infatti, la maggior parte delle persone ha solo due o tre sintomi.
Un medico che sospetta la sindrome CREST esegue in genere diversi test diagnostici. Campioni di sangue e pelle vengono analizzati in laboratorio e vengono eseguite scansioni di immagini delle dita delle mani e dei piedi. Gli specialisti documentano attentamente il tipo e la gravità di ciascun sintomo al fine di prendere le migliori decisioni terapeutiche.
La maggior parte dei pazienti viene sottoposta a programmi di farmaci giornalieri costituiti da farmaci antinfiammatori, soppressori del sistema immunitario e regolatori della pressione sanguigna. Una persona con dismotilità esofagea potrebbe aver bisogno di adottare un programma dietetico specializzato e la sclerodattilia potrebbe richiedere una terapia della luce per allentare e assottigliare la pelle dura. Inoltre, la terapia fisica aiuta molte persone a ricostruire la flessibilità nelle articolazioni doloranti. Con il trattamento in corso, la maggior parte dei pazienti è in grado di gestire efficacemente le proprie condizioni e godersi la vita quotidiana.