La sindrome della persona rigida (SPS) è un disturbo neurologico. Sembra essere simile a una malattia autoimmune. Questa rara condizione sembra colpire più donne che uomini, ma non colpisce pesantemente nessun particolare gruppo etnico o razziale. I malati di solito sperimentano un peggioramento progressivo dei sintomi.
Un paziente affetto dalla sindrome della persona rigida in genere inizia a manifestare sintomi intorno ai quarantacinque anni. Rigidità muscolare e rigidità degli arti e del busto sono comuni in questi pazienti. I pazienti possono influenzare posture anomale, come essere marcatamente curvo.
Alcuni stimoli possono innescare un episodio di sintomi. I pazienti possono essere particolarmente sensibili al tatto, al rumore e allo stress emotivo. Ognuno di questi fattori scatenanti può provocare spasmi muscolari, che possono portare a cadute.
La causa esatta della sindrome della persona rigida non è nota. L’SPS può essere dovuto al fatto che il cervello o il midollo spinale interpretano erroneamente una risposta autoimmune. Potrebbe anche avere una connessione con alcune malattie autoimmuni. Ad esempio, i pazienti con SPS possono anche soffrire di diabete, vitiligine e malattie della tiroide. Questi pazienti possono anche essere più inclini a sviluppare l’epilessia.
I pazienti possono inizialmente ricevere una diagnosi errata. La sindrome della persona rigida può essere erroneamente diagnosticata come sclerosi multipla, morbo di Parkinson o fibromialgia. A volte, può anche essere attribuito a fobie, ansia o malattie psicosomatiche.
La diagnosi per la sindrome della persona rigida inizierà in genere con un esame fisico. Il medico valuterà l’anamnesi e i sintomi del paziente. Una volta che i sintomi sono noti, il medico può quindi escludere altre possibili cause mediche.
Anche un esame del sangue è utile per una diagnosi. Questi risultati possono individuare il numero di anticorpi della decarbossilasi dell’acido glutammico (GAD). Un livello estremamente elevato di anticorpi GAD può indicare una possibile diagnosi di SPS.
Se l’analisi del sangue rivela un numero elevato di anticorpi GAD, il passo successivo nella diagnosi è un’elettromiografia (EMG). Questo test valuta l’attività elettrica del corpo nei muscoli. Tipicamente, con la sindrome della persona rigida, l’EMG rivelerà attività a bassa frequenza.
Ci sono diversi possibili trattamenti disponibili per la sindrome della persona rigida, tuttavia non è ancora nota una cura. Per controllare gli spasmi muscolari e la rigidità, un medico può prescrivere farmaci anticonvulsivanti. Farmaci come le benzodiazepine possono aiutare a controllare rapidamente i sintomi. I pazienti che assumono questi farmaci devono fare attenzione a seguire attentamente il loro regime farmacologico. Se un paziente interrompe il farmaco, può manifestare una rigidità muscolare schiacciante, che può portare a problemi respiratori fatali.
Altri possibili trattamenti per la sindrome della persona rigida includono la terapia fisica e la terapia comportamentale. Il paziente può anche trovare sollievo con la terapia immunosoppressiva, come una terapia farmacologica chiamata trattamento con immunoglobuline endovenose (IVIg). I pazienti devono essere informati su tutte le possibili opzioni di trattamento. Inoltre, i pazienti devono indossare un braccialetto di allerta medica in caso di emergenza.