Un neurofibrosarcoma è un raro tipo di tumore. A volte è anche chiamato tumore della guaina del nervo periferico. Questo tipo di crescita si sviluppa solo nelle aree intorno ai nervi periferici, che sono le parti del sistema nervoso che non includono il cervello e il midollo spinale. Gli esempi includono i nervi che corrono lungo le braccia e le gambe.
I neurofibrosarcomi sono classificati come sarcomi dei tessuti molli, che sono tumori che iniziano nei tessuti del corpo. A differenza di molti tipi di cancro, un neurofibrosarcoma in genere non si diffonde o metastatizza. Quando si diffonde, attacca comunemente i polmoni.
Un paziente può vivere a lungo con un neurofibrosarcoma prima di manifestare qualsiasi sintomo. Questo perché esiste nei tessuti molli che possono essere spinti da parte per fare spazio al tumore in crescita. Alcuni sintomi comuni possono includere indolenzimento e dolore, che possono essere accompagnati da un evidente nodulo sotto la pelle. I pazienti possono anche zoppicare e avere problemi a usare gli arti normalmente.
Non si sa esattamente cosa causi lo sviluppo di un neurofibrosarcoma. Possono verificarsi a causa di mutazioni genetiche. Una persona con questo tipo di tumore può anche avere un rischio maggiore di sviluppare altri tipi di cancro. I pazienti che soffrono della malattia di Recklinghausen, nota anche come neurofibromatosi, sono a maggior rischio di neurofibrosarcomi. La neurofibromatosi è una malattia genetica associata a uno specifico gene mutato e allo sviluppo di altri tipi di tumori benigni o innocui.
Un medico che sospetta che un paziente possa avere un sarcoma dei tessuti molli ordina spesso i raggi X e una procedura di risonanza magnetica (MRI). Può anche richiedere una tomografia computerizzata (TC). Questi test diagnostici consentiranno al medico di esaminare e valutare la potenziale crescita. Potrebbero essere necessari anche esami del sangue.
Per confermare la diagnosi, è spesso necessaria una biopsia. Questa è una procedura chirurgica in cui viene estratto un piccolo campione di tessuto del neurofibrosarcoma. Può quindi essere studiato in laboratorio.
Il trattamento raccomandato per questo tipo di cancro spesso dipende dall’aggressività del tumore e dalla sua diffusione, nonché dalla salute generale del paziente. La chemioterapia o la radioterapia possono essere raccomandate per ridurre i tumori e distruggere il cancro. Queste terapie possono essere utilizzate da sole o insieme.
In alcuni casi, il medico può raccomandare un intervento chirurgico. La rimozione chirurgica del tumore può richiedere la rimozione parziale o completa dell’arto interessato. A volte, l’arto può essere salvato attraverso un processo chiamato chirurgia di salvataggio dell’arto o chirurgia di conservazione dell’arto. I pazienti che si sottopongono a questa procedura, in cui viene preservata la maggior parte dell’arto possibile, potrebbero aver bisogno di un anno intero di terapia fisica per riottenerne il pieno utilizzo. Altre volte, è necessaria un’amputazione, o la rimozione dell’arto, per preservare la vita del paziente.
La prognosi generale, o il risultato atteso, per un neurofibrosarcoma può variare ampiamente da paziente a paziente. Dipenderà dalla posizione e dalle dimensioni della crescita, dalla salute generale del paziente e dall’aggressività del cancro. I pazienti che ricevono una diagnosi precoce e un trattamento precoce hanno maggiori possibilità di sopravvivenza.