Il sarcoma istiocitario è una forma maligna di cancro che origina dagli istiociti. Gli istiociti sono globuli bianchi tissutali o macrofagi. Questo cancro può insorgere in molte parti del corpo perché i macrofagi si trovano in tutti i tessuti del corpo. Questo tipo di sarcoma è generalmente un cancro aggressivo con una prognosi infausta. È raro negli esseri umani e si verifica più frequentemente in alcune specie di cani.
Tumori istiocitici primari sono stati trovati nelle articolazioni delle braccia e delle gambe, nel tratto gastrointestinale, nella pelle, nel midollo osseo, nella milza, nel sistema nervoso centrale, nei polmoni e persino nella cavità nasale. Il cancro istiocitario che si trova in un singolo sito è chiamato sarcoma istiocitario. Se il tumore si diffonde ad altri organi o linfonodi distanti, si parla di sarcoma istiocitario disseminato.
“Istiocita” è un termine generale relativo a un gruppo di cellule che condividono la stessa linea cellulare. Tutti gli istiociti iniziano nel midollo osseo come cellule staminali. Dal midollo osseo, diventano monociti e migrano nel sistema circolatorio. Queste cellule poi lasciano il sangue ed entrano nei tessuti, dove subiscono la differenziazione in macrofagi e diventano parte del sistema immunitario. I macrofagi rispondono e inghiottono proteine estranee nel corpo, come virus e batteri.
Fino all’inizio del 21° secolo, in letteratura era stato menzionato solo un piccolo numero di casi umani. È possibile che casi precedenti siano stati erroneamente diagnosticati come linfoma non Hodgkins. Questi tumori sono stati classificati per la prima volta come sarcomi istiocitici nel 1970 sulla base delle somiglianze delle cellule con i macrofagi. Successivamente, l’enfasi della ricerca si è spostata su una categorizzazione citochimica e immunoistochimica dei tumori.
Può essere molto difficile diagnosticare questo cancro, perché è simile ad altre crescite istiocitiche. Alcune di queste escrescenze non sono cancerose, come la sindrome emofagocitica. Altre escrescenze simili sono maligne, come l’istiocitosi maligna o la leucemia monocitica. Un metodo utilizzato per diagnosticare questo tipo di sarcoma è la proteina del recettore dello scavenger dell’emoglobina CD163. Questa proteina identifica le cellule che hanno un lignaggio istiocitario con un maggior grado di specificità.
Il sarcoma istiocitario è riconosciuto come presente in diverse razze canine e nell’uomo. Nei bovari bernesi è stata osservata una predisposizione genetica familiare al cancro. Altri cani che sembrano predisposti a questa malattia includono Flat-Coated Retriever, Golden Retriever e Rottweiler. I sintomi del disturbo nei cani includono perdita di peso, bassa energia, zoppia e mancanza di alimentazione. La chemioterapia non ha avuto successo contro questa forma di cancro e la maggior parte dei cani soccombe alla malattia entro pochi mesi dalla diagnosi.
Non esiste un test per la diagnosi precoce di questa condizione e la malattia in genere è avanzata quando viene effettuata la diagnosi. Dopo la diagnosi, c’è una rapida progressione del cancro, specialmente se c’è un coinvolgimento linfonodale. La prognosi migliore è per singoli piccoli tumori trovati negli arti, in cui la rimozione chirurgica può fornire un buon risultato a lungo termine.
Negli esseri umani, i tassi di sopravvivenza e la durata media della sopravvivenza sono difficili da calcolare a causa della rarità della condizione. Alcune ricerche hanno dimostrato che i pazienti che hanno uno stadio avanzato della malattia hanno una sopravvivenza media di circa sette mesi dopo la diagnosi, sebbene sia possibile sopravvivere per molti anni con stadi meno avanzati della malattia. È stato scoperto che la dimensione del tumore è un predittore di sopravvivenza, con tumori uguali o più grandi di circa 1.4 pollici (3.5 cm) con l’esito peggiore.