Was ist das Van-der-Woude-Syndrom?

Das Van-der-Woude-Syndrom ist eine seltene genetische Störung im Zusammenhang mit Lippen- und Gaumenspalten, einer Erkrankung, die früher als Lippengrubensyndrom bekannt war. Es macht etwa 2% der Menschen mit dieser Erkrankung aus und weist unterschiedliche genetische und physische Merkmale auf. Die Behandlung ist meist kosmetisch, da Menschen mit diesem Syndrom im Allgemeinen keine anderen körperlichen Defekte oder geistigen Behinderungen haben und ein normales Leben führen können.

Die Anzeichen dieses Syndroms sind Unterlippengruben oder Vertiefungen, oft in der Mitte, Lippen- und Gaumenspalten und das Fehlen bestimmter Zähne, meist der Prämolaren. Menschen mit dieser Erkrankung können sich in ihrer körperlichen Erscheinung stark unterscheiden, wobei Lippengruben das häufigste sichtbare Zeichen sind, gefolgt von einer oder beiden Oberlippen- und Gaumenspalten. Etwa die Hälfte der Betroffenen hat sowohl Gruben als auch Spalten, und fehlende Zähne treten nur in einer Minderheit auf.

Das Syndrom hat einen genetischen Faktor, und die Kinder von Menschen mit dieser Erkrankung haben eine 50/50-Chance, sie zu erben. Manche Menschen haben so leichte Symptome, dass die Erkrankung nicht diagnostiziert und daher unwissentlich an Kinder weitergegeben wird. Patienten mit schweren Manifestationen des Van-der-Woude-Syndroms haben häufiger Kinder mit schweren Manifestationen, während Menschen mit leichten Fällen seltener Kinder mit schweren Manifestationen haben. Es ist jedoch sehr gut möglich, dass in einer Familie ohne zuvor diagnostizierte Fälle ein schwerer Fall auftritt.

Es gibt ein paar andere genetische Erkrankungen, die mit dem Van-der-Woude-Syndrom in Zusammenhang zu stehen scheinen, da sie in der gleichen Großfamilie auftreten. Das vollständige genetische Profil des Syndroms und die Einzelheiten seiner Beziehung zu anderen Erkrankungen sind noch nicht bekannt. Andere Syndrome, die diesen Zustand betreffen, scheinen verwandt zu sein, ebenso wie das Popliteal-Pterygium-Syndrom, das auch Haut an der Rückseite der Beine umfasst.

Schönheitsoperationen sind die primäre Behandlung des Van-der-Woude-Syndroms. Die Operation für Spaltungen, falls vorhanden, ist die gleiche wie bei jeder anderen Erkrankung. Die Korrektur der Lippengruben kann schwieriger sein, da sie sich mit Nebenhöhlen und Speicheldrüsen verbinden können. Wenn diese nicht vollständig entfernt werden, kann es zu einer eingeschlossenen Entzündung kommen. Kinder mit dem Syndrom sollten während ihrer Entwicklung überwacht werden, da sie möglicherweise eine Sprachtherapie oder mehrere Operationen über einen Zeitraum von Jahren benötigen, um ein gutes ästhetisches und funktionelles Ergebnis zu erzielen.