Das hypoplastische Rechtsherzsyndrom ist ein angeborener Herzfehler, bei dem die rechte Herzkammer nicht richtig wächst und sich nicht richtig entwickelt. Der unterentwickelte Ventrikel kann nicht die richtige Menge Blut aufnehmen, die aus dem rechten Vorhof gepumpt wird, und da die Muskelstruktur schlecht ist, treten zusätzliche Probleme auf, wenn das Herz versucht, Blut zur Pulmonalklappe zu pumpen, um es in die Lunge zu übertragen. Dieser Zustand erfordert eine sofortige und Notfallbehandlung, da das Herz fast unmittelbar nach der Geburt zu versagen beginnt. Eine unzureichende Blutversorgung der Lunge bedeutet eine schlechte Rückführung von sauerstoffreichem Blut in den Körper und der Muskel in der Herzkammer ermüdet leicht.
Babys, die mit hypoplastischem Rechtsherzsyndrom geboren werden, neigen dazu, zyanotisch zu sein und kurz nach der Geburt blau zu werden. Wenn die Erkrankung nicht früher diagnostiziert wurde, hört der Geburtshelfer oder Kinderarzt mit einem Stethoskop ein wahrnehmbares Geräusch. Ein Echokardiogramm kann dann die Diagnose bestätigen. Einige Radiologen bemerken bei routinemäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchungen einen signifikanten Größenunterschied in den Ventrikeln. Leider tun dies nicht alle, und fetale Echokardiogramme sind nicht routinemäßig, obwohl sie deutlich weniger invasiv sind als andere Routineverfahren, wie z. B. Amniozentese.
Wird dieser Herzfehler bei einem Fötus diagnostiziert, werden die Eltern an ein Krankenhaus mit Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie überwiesen. Es ist am besten, wenn das Baby in diesem Krankenhaus der Stufe 3 geboren wird, sodass Kardiologen zur Verfügung stehen, um das Neugeborene zu untersuchen und sofort zu behandeln. Wenn die Mutter nicht in der Nähe eines Krankenhauses der Stufe 3 wohnt, kann eine vorzeitige Entbindung oder ein Kaiserschnitt vereinbart werden, wenn die Mutter keine vaginale Geburt haben kann.
Wie bei den meisten Herzproblemen stellt ein hypoplastischer Ventrikel für den Fötus keine Probleme dar, aber nach der Geburt, wenn der Körper des Babys seinen eigenen Sauerstoff bereitstellen muss, beginnen die Probleme fast sofort. Wenn das Baby in einem Krankenhaus geboren wird, das eine sofortige Versorgung nicht unterstützen kann, wird es sofort in ein Krankenhaus der Stufe 3 verlegt. Schwangere, die nicht in der Nähe eines Krankenhauses der Stufe 3 wohnen, insbesondere solche, die eine Hausgeburt planen, sollten ein fetales Echokardiogramm anfordern, insbesondere wenn in der Familienanamnese Herzfehler vorliegen.
Es gibt keine Möglichkeit, einen kleinen rechten Ventrikel zu reparieren, obwohl seine Auswirkungen behoben werden können. Chirurgen verlassen sich auf das Fontan-Verfahren, um den rechten Ventrikel zu umgehen. Der Fontan ist in zwei Verfahren aufgeteilt, den Glenn-Shunt und den Fontan-Abschluss; frühe Fontans wurden in einem Schritt durchgeführt, aber das Aufteilen des Verfahrens ist erfolgreicher. In den ersten Lebenstagen erhält das Baby auch einen temporären Shunt, den sogenannten Blalock-Taussig-Shunt, der es dem Blut ermöglicht, vorübergehend in die Lunge zu gelangen.
In etwa drei Monaten unterzieht sich das Kind dem Glenn-Shunt, bei dem die obere Hohlvene mit den Lungenarterien verbunden wird. Irgendwann in den nächsten drei bis fünf Jahren werden die Chirurgen den Fontan vervollständigen, der die untere Hohlvene mit der oberen Hohlvene durch eine intrakardiale Schallwand oder einen Tunnel oder durch einen extrakardialen Shunt verbindet. Das Ergebnis ist ein vollständiger Bypass der rechten Herzkammer, sodass das Blut vom Körper direkt in die Lunge zurückfließt.
Viele Chirurgen bevorzugen mittlerweile den extrakardialen Shunt, weil dadurch die Fontan-Komplettierung am warmen, schlagenden Herzen durchgeführt werden kann. Es erfordert keinen Herz-Lungen-Bypass und hat ein geringeres Risiko, Arrhythmien zu induzieren. Einige Chirurgen bevorzugen jedoch immer noch die ältere intrakardiale Schallwand, und Eltern sollten sich fragen, welche Art von Fontan-Chirurgen tendenziell verwenden.
Die meisten Chirurgen sagen heute eine Überlebensrate von 15 bis 30 Jahren nach Fontan voraus. Dies bedeutet jedoch nicht, dass das Kind zu diesem Zeitpunkt stirbt, und wenn sich die Herzfunktion zu verschlechtern beginnt, wird die Person zur Transplantation aufgeführt. Manche Eltern entscheiden sich sofort nach der Geburt für eine Transplantation anstelle des Fontan. Andere Eltern sind der Meinung, dass die Transplantationstechnologie noch Arbeit braucht und ziehen es vor, Zeit für die Verbesserung dieser Technologie zu gewinnen, indem sie die Fontan-Route wählen.
Die Aussichten für Kinder mit hypoplastischem Rechtsherzsyndrom sind heute besser denn je, und die Verbesserungen in Pflege und Operationen haben eine enorme Veränderung bewirkt. Dieser Geburtsfehler galt früher mit ziemlicher Sicherheit als tödlich, aber heute überleben viele Kinder die ersten Operationen und können ein aktives und sinnvolles Leben führen.