Der Leukozytenadhäsionsmangel (LAD) ist eine genetische Störung der weißen Blutkörperchen, auch Leukozyten genannt. Es ist eine äußerst seltene Erkrankung, die das Immunsystem schwächt. Die weißen Blutkörperchen eines Patienten mit LAD sind in der Regel entweder nicht in der Lage, oder nicht genug CD18 zu produzieren, ein Protein, das dem Blut hilft, effizient zu einer Infektion im Körper zu gelangen.
Normal funktionierende weiße Blutkörperchen oder Leukozyten werden einem Ruf des Körpers durch die Blutgefäße Folge leisten, wenn eine Infektion vorliegt. Sie beginnen langsam, in einem Prozess, der als Chemotaxis bekannt ist, in das betroffene Gebiet zu reisen, damit sie den Heilungsprozess unterstützen können. Wenn ein Patient einen Mangel an Leukozytenadhäsion hat, erhalten die weißen Blutkörperchen die Nachricht, können sich jedoch nicht an den Ort der Infektion bewegen. Dies liegt daran, dass ihnen die Elemente fehlen, die es ihnen ermöglichen, sich an den Wänden der Blutgefäße zu befestigen und effizient zur Wunde zu gelangen. Infolgedessen kann die Infektion des Patienten nicht richtig heilen.
Die beiden Haupttypen von Leukozytenadhäsionsmangel sind LAD-1 und LAD-2. Es gibt auch einen dritten, weniger definierten Typ, der als LAD-3 bekannt ist. Der LAD-1-Typ, auch als klassischer Typ bekannt, ist der häufigste.
Ein Mangel an Leukozytenadhäsion vom LAD-1-Typ kann entweder als mittelschwer oder schwer klassifiziert werden. Ein mittelschwerer Fall beinhaltet einen steilen Abfall des CD18-Proteins im Körper, der möglicherweise nicht so schwere Symptome verursacht, aber dennoch tödlich sein kann, wenn er nicht effektiv behandelt wird. Schweres LAD-1 wird durch sehr wenig oder gar kein CD18 im Körper angezeigt und erfordert dringendere Pflege, um Leben zu erhalten.
Patienten mit den Typen LAD-2 und LAD-3 leiden an verschiedenen genetischen Mutationen der Leukozyten. Blutzellen mit LAD-2 haben eine eingeschränkte Reisefunktion. Bei LAD-3, dem zuletzt entdeckten Subtyp, können sich Leukozyten nicht selbst aktivieren, um durch die Blutgefäße zu wandern.
Zu den Symptomen eines Mangels an Leukozytenadhäsion gehören ständige Hautinfektionen, schwere innere Infektionen, Candida und langsam heilende Wunden. Einige Patienten können auch an einer schweren Parodontitis leiden. Die Störung tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf.
LAD wird normalerweise mit einer Knochenmarktransplantation behandelt, die dazu beiträgt, normal funktionierende weiße Blutkörperchen im Körper wiederherzustellen. Gentherapie kann auch verwendet werden, um den Zustand zu behandeln. Antibiotika werden auch oft verschrieben, um die ständigen Infektionen zu bekämpfen, unter denen die meisten Patienten leiden.