Akute disseminierte Enzephalitis, auch akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) genannt, ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung, die die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks betrifft. Das bedeutet, dass körpereigene Immunzellen die Myelinscheide der Nerven angreifen und zerstören, was zu neurologischen Symptomen ähnlich der Multiplen Sklerose führt. Im Gegensatz zu anderen Formen der Enzephalitis, wie der multiphasischen oder rezidivierenden disseminierten Enzephalomyelitis, die mehrere demyelinisierende Episoden aufweist, tritt die Demyelinisierung bei ADEM nur einmal auf. Akute disseminierte Enzephalitis kann virale, parasitäre oder bakterielle Ursachen haben, aber auch spontan auftreten. Die Behandlung des Zustands beinhaltet im Allgemeinen die Verwendung von entzündungshemmenden Mitteln und die Bereitstellung einer symptomatischen Linderung.
Zu den verschiedenen Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalitis gehören verschiedene Infektionen oder Impfungen. Einige der am häufigsten vermuteten viralen Ursachen sind das Epstein-Barr-Virus, das Herpes-simplex-Virus und das Cytomegalovirus. Andere beteiligte Viren sind Influenza, Enterovirus, Varizellen, Mumps, Röteln, Hepatitis A und Coxsackievirus. Bakterielle Infektionen umfassen beta-hämolytische Streptokokken, Leptospira, Mycoplasma pneumoniae und Borrelia burgdorferi. Der Tollwutimpfstoff Semple induziert nachweislich ADEM, aber auch die Impfung mit Hepatitis B, Polio, Pertussis, Diphtherie, Pneumokokken, Masern, Varizellen, Mumps, Röteln, Influenza und Japanischer Enzephalitis kann zu ADEM führen.
Die Symptome einer akuten disseminierten Enzephalitis treten in der Regel ein bis drei Wochen nach den ersten viralen gastrointestinalen oder respiratorischen Symptomen auf. Die auffälligsten Symptome von ADEM sind Fieber, Kopfschmerzen und neurologische Anomalien wie Reizbarkeit, Schläfrigkeit, Krampfanfälle, Schwäche oder Parese und manchmal Koma. Andere Symptome sind Hirnnervenlähmungen, Halluzinationen, Sprachstörungen, Blindheit, Erbrechen und psychiatrische Anomalien. Diese Symptome treten abrupt auf, können sich aber auch über einige Tage entwickeln. Die durchschnittliche Zeit vom Auftreten bis zum Höhepunkt der Symptomschwere beträgt ungefähr fünf Tage.
Die Behandlung beinhaltet den aggressiven Einsatz von entzündungshemmenden Mitteln wie Kortikosteroiden, um die Entzündung des Zentralnervensystems zu reduzieren und die Symptome zu verbessern. Ärzte verabreichen normalerweise hohe Dosen von Methylprednisolon oder Dexamethason intravenös, gefolgt von oralem Prednisolon in den folgenden drei bis sechs Wochen. Wenn diese Medikamente nicht wirksam sind oder der Patient sie nicht einnehmen kann, wird alternativ hochdosiertes intravenöses Immunglobulin (IVIG) verabreicht. Andere alternative Behandlungen umfassen Plasmapherese, Cyclophosphamid und Mitoxantron.
Fälle von ADEM erholen sich normalerweise innerhalb von ein bis sechs Monaten nach Beginn, und betroffene Kinder erholen sich in der Regel spontan. Schlechtere Ergebnisse werden bei ADEM-Patienten beobachtet, die nicht auf Kortikosteroide ansprechen, schwere neurologische Anomalien aufweisen oder plötzliche Symptome aufweisen. Etwa 5 % der betroffenen Patienten sterben an dieser Erkrankung. Bei Überlebenden können Komplikationen einer akuten disseminierten Enzephalitis auftreten. Die Komplikationen sind normalerweise Beeinträchtigungen der motorischen Funktion, die leichte Ungeschicklichkeit, Hemiparese oder Schwäche einer Körperseite sowie Ataxie oder unkontrollierte Körperbewegungen umfassen.