Die Autoimmunerkrankung des Innenohrs, auch AIED genannt, ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem beginnt, Zellen des Innenohrs anzugreifen. Die Krankheit kann Symptome wie Schwindel, Hörverlust und Tinnitus verursachen. Ungefähr 28 Millionen Amerikaner haben Ohrenprobleme, die zu Hörverlust führen; von diesen weniger als 1% hat AIED.
Die Symptome einer autoimmunen Innenohrerkrankung treten oft schnell auf. Typischerweise schreitet ein plötzlicher Hörverlust auf einem Ohr schnell fort und betrifft beide Ohren. Im Laufe mehrerer Wochen oder Monate verliert der Betroffene auf beiden Ohren teilweise oder vollständig. Zusätzlich zum Hörverlust kann eine Person mit AIED auch Schwindel, Ohrensausen, Tinnitus, Schwindel und Gleichgewichtsverlust sowie ein Völlegefühl in einem oder beiden Ohren erfahren.
Diese Symptome treten auf, weil AIED eine Autoimmunerkrankung ist, eine Klasse von Erkrankungen, bei denen das Immunsystem auf abnormale Weise ausgelöst wird. In diesem Fall reagiert das Immunsystem auf bestimmte Zellen im Körper, als ob sie in Organismen wie Bakterien oder Viren eindringen würden. Wenn eine Autoimmunerkrankung des Innenohrs ausgelöst wird, greifen Zellen und Antikörper des Immunsystems bestimmte Proteine an, die in Zellen des Innenohrs vorhanden sind, töten Zellen und zerstören schließlich die Ohrfunktion.
Die Diagnose von AIED ist oft schwierig, da die Symptome relativ unspezifisch sind. Autoimmunerkrankungen des Innenohrs werden oft mit Mittelohrentzündung verwechselt, einer häufigeren und weniger schwerwiegenden Innenohrinfektion, die mit Antibiotika behandelt wird. In vielen Fällen wird eine korrekte Diagnose von AIED erst gestellt, wenn die Krankheit beginnt, beide Ohren zu betreffen.
Wie bei vielen anderen Arten von Autoimmunerkrankungen ist die primäre Behandlung der Autoimmun-Innenohrerkrankung Kortikosteroid-Medikamente. Steroide werden verschrieben, weil sie eine immunsuppressive Wirkung haben, das heißt, sie unterdrücken das Immunsystem, sodass das Innenohr nicht mehr bedroht ist. Das Problem bei der Steroidbehandlung ist jedoch, dass sie unspezifisch ist. Steroide helfen bei der Behandlung von AIED, indem sie den Angriff des Immunsystems auf das Innenohr unterdrücken, aber Steroide unterdrücken auch das gesamte Immunsystem, wodurch der Patient anfälliger für Infektionen wird.
Steroide gelten aufgrund ihrer Nebenwirkungen allgemein als ungeeignet zur Langzeitbehandlung. Bei Menschen, die nicht von Steroiden profitieren, können zytotoxische Medikamente wie Cyclophosphamid und Methotrexat verwendet werden. Zytotoxische Medikamente werden normalerweise zur Krebsbehandlung eingesetzt, sind aber auch in diesem Fall nützlich, da diese Medikamente sich schnell teilende Zellen abtöten, eine Kategorie, zu der sowohl Krebszellen als auch Immunzellen gehören.
Menschen, die einen dauerhaften Hörverlust auf beiden Ohren entwickeln, können Kandidaten für eine Cochlea-Implantation sein. Das Cochlea-Implantat ist ein elektronisches Gerät, das chirurgisch in das Innenohr implantiert wird. Die Implantate wirken, indem sie Hörnerven im Innenohr stimulieren, um Geräusche zu erzeugen.