Die Aortenklappe, die den linken Ventrikel mit der Aorta verbindet, hat normalerweise drei Segel oder Segel, die sich öffnen und schließen, um den Blutfluss vom Herzen zum Körper zu ermöglichen. Eine Bikuspidalklappe wird so genannt, weil sie zwei statt drei Höcker hat, und diese angeborene Erkrankung kann völlig gutartig sein oder zu Problemen mit der linken Herzfunktion oder Klappenfunktion führen. Oftmals wird das Vorhandensein der bikuspiden Aortenklappe erst bemerkt, wenn ein anderes Herzproblem auftritt, das von der Anordnung der Doppelblättchen herrührt, und dies geschieht normalerweise nicht vor dem zweiten oder späteren Lebensjahrzehnt, es sei denn, das Herz hat andere angeborene Probleme, die frühere Aufmerksamkeit erfordern.
Im Allgemeinen wird eine bikuspide Aortenklappe nicht routinemäßig vermutet, es sei denn, Kinder haben Erkrankungen wie das Turner- oder Williams-Syndrom, aber es scheint auch einen starken Vererbungsfaktor zu geben. Wenn eine Familienanamnese mit Bikuspidalklappen- oder Aortenklappenstenose vorliegt, möchten Eltern möglicherweise ein Kind untersuchen lassen. Eine typische Auswertung umfasst ein Echokardiogramm, das die Klappen visualisieren und bestimmen kann, wie das Herz als Reaktion auf die anomale Anordnung der Doppelsegel funktioniert.
Es kann sinnvoll sein, auch bei einem vollkommen gesunden Kind eine Diagnose zu stellen, da eine bikuspide Aortenklappe das Risiko erhöht, eine bakterielle Endokarditis zu entwickeln. Eine Person mit einer Klappe mit zwei Flügeln muss möglicherweise bei zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika einnehmen, um dieses Risiko zu verringern. Menschen mit einer funktionellen bikuspiden Aortenklappe wird auch ermutigt, eine fettarme Diät zu sich zu nehmen, um hohe Cholesterinspiegel zu vermeiden, die zu einer Verengung oder Stenose der Aorta führen können.
Ungefähr jeder dritte Mensch mit einer bikuspiden Aortenklappe entwickelt Komplikationen, normalerweise nach dem 10. Lebensjahr. Unabhängig davon, ob die Erkrankung diagnostiziert wurde oder nicht, können die Symptome von Komplikationen einer bikuspiden Klappe variieren. Am häufigsten können Patienten über Symptome wie Blässe, Müdigkeit oder manchmal Schmerzen in der Brust berichten. Sie bemerken möglicherweise, dass der Herzschlag zu schnell oder zu langsam ist, und viele Menschen können das Gefühl haben, außer Atem zu sein. Wenn die Herzklappe oder die linke Seite des Herzens beeinträchtigt wird, können Zustände wie Zyanose oder Blaufärbung um die Nagelbetten herum festgestellt werden, und eine Person kann Ohnmachtsanfälle haben.
Das höchste Risiko besteht in der Entwicklung einer Aortenstenose (Verengung), so dass weniger Blut in die Aorta gelangen kann, oder einer Aorteninsuffizienz (Regurgitation), bei der Blut von der Klappe in die linke Herzkammer zurückläuft. Je nach Schweregrad können Ärzte diese Erkrankungen mit Medikamenten behandeln, die die Herzfunktion verbessern und Wassereinlagerungen reduzieren. Schwerere Schäden könnten eine Operation oder einen Kathetereingriff erfordern, der die Klappe erweitert, die Segel repariert, um effektiver zu funktionieren, oder die Klappe durch eine künstliche oder Leichenklappe ersetzt.