Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich Langerhans-Zellen abnormal vermehren. Langerhans-Zellen sind Teil des Immunsystems und finden sich normalerweise in der Haut und in den Lymphknoten. Wenn die Zellen im Überschuss produziert werden, schädigen sie Haut, Knochen und andere Körperteile. In der Vergangenheit wurde die Langerhans-Zell-Histiozytose als Dendritische-Zell-Histiozytose, Histiozytose X, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und Letterer-Siwe-Krankheit bezeichnet.
Die Ursache der Langerhans-Zell-Histiozytose ist nicht gut verstanden. Es betrifft am häufigsten Kinder im Alter zwischen fünf und zehn Jahren, wobei jedes Jahr etwa eines von 200,000 Kindern unter zehn Jahren betroffen ist und nur eines von 560,000 Erwachsenen. Kaukasier weisen die Krankheit eher auf, und Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann in drei Subtypen unterteilt werden: unifokal, multifokal unisystem und multifokal multisystem. Die unifokale Form, manchmal auch als eosinophiles Granulom bezeichnet, ist eine langsam fortschreitende Krankheit, bei der sich Langerhans-Zellen in einem Körperbereich wie Knochen, Haut, Lunge oder Magen vermehren. Die multifokale unisystemische Form der Erkrankung verursacht Fieber, Knochenläsionen, Ausschläge auf der Kopfhaut und in den Gehörgängen sowie hervortretende Augen. Diabetes insipidus, ein Zustand, der durch übermäßigen Durst und Wasserlassen gekennzeichnet ist, tritt bei 50% der multifokalen unisystemischen LCH auf. Bei der multifokalen Multisystem-LCH proliferieren Langerhans-Zellen schnell in vielen Körpergeweben, und die Prognose ist mit einer Überlebensrate von 50 % über fünf Jahre sehr schlecht.
Die Symptome der Langerhans-Zell-Histiozytose hängen von der Krankheitsform und den betroffenen Geweben ab. Anämie, Fieber, Lethargie und Gewichtsverlust sind häufig. Wenn die Knochen betroffen sind, können die Symptome schmerzhafte Knochenschwellungen und -läsionen sein. Ist das Knochenmark betroffen, kann es zu einem Blutzellmangel kommen. Die Vermehrung der Langerhans-Zellen in der Haut verursacht einen Hautausschlag, der insbesondere auf der Kopfhaut zu Läsionen und Eruptionen führt.
Wenn die Langerhans-Zell-Histiozytose die endokrinen Drüsen betrifft, sind Diabetes insipidus und ein dauerhafter Hypophysenvorderlappen-Hormonmangel wahrscheinliche Symptome. Die Lymphknoten, Milz und Leber können sich vergrößern, wenn sie von der Krankheit betroffen sind. Bei Langerhans-Zell-Histiozytose in der Lunge kann es zu Atemnot oder chronischem Husten kommen.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird durch Gewebebiopsie diagnostiziert. Begrenzte, unifokale Fälle können oft mit lokaler Bestrahlung oder Operation behandelt werden und haben typischerweise eine ausgezeichnete Prognose. Andere Formen der Krankheit werden in der Regel mit Chemotherapie und Steroiden behandelt. Topische Steroidcremes können bei Hautläsionen verwendet werden, und Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel können einen endokrinen Mangel beheben.