Nerventaubheit, auch als Innenohrschwerhörigkeit bekannt, ist eine Ohrerkrankung, deren Symptome eine verminderte Hörfähigkeit oder eine vollständige Taubheit aufgrund einer Innenohrschädigung umfassen. Es betrifft Millionen von Menschen in unterschiedlichen Schweregraden. Der Zustand kann aus Geburtsfehlern resultieren, die als angeborene Fehler bezeichnet werden, oder aus Symptomen, die später im Leben erworben werden. Die meisten Fälle von Nerventaubheit werden auf Anomalien der Haarzellen im Innenohr zurückgeführt.
Eine irreversible Schädigung von Teilen des Innenohrs, insbesondere der Haarzellen in der Cochlea, unterscheidet die Nerventaubheit von anderen Hörverlusterkrankungen, obwohl sehr seltene Fälle von Beeinträchtigungen der Hörzentren des Gehirns und des Hirnnervs entdeckt wurden. Schäden an den Hörprozessoren des Gehirns führen zu einer schwerwiegenderen sensorineuralen Taubheit, die als zentraler Hörverlust bezeichnet wird und durch die Unfähigkeit gekennzeichnet ist, Geräusche so zu interpretieren, dass Sprache unverständlich wird. Die meisten Fälle von Nerventaubheit entstehen durch eine Schädigung der Haarzellen, wodurch die Weiterleitung von Hörinformationen an den Hörnerv verhindert wird und ein gewisses Maß an Taubheit verursacht wird. Die Anzahl der abnormalen Haarzellen bestimmt, wie stark der Hörverlust sein wird.
Eine Verletzung oder Zerstörung der Haarzellen im Innenohr kann auf angeborene Ursachen, ererbte dominante oder rezessive Gene im Zusammenhang mit Hörverlust oder auf erworbene äußere Einflüsse wie eine Infektion, Krankheit oder ein Trauma zurückzuführen sein. Erworbene Nerventaubheit wird mit Anomalien und Erkrankungen fast aller Organsysteme, Nebenwirkungen einiger Medikamente und körperlichen Verletzungen in Verbindung gebracht. Lebensstile, die ständig lauten Geräuschen ausgesetzt sind, wie die tägliche Verwendung von Kopfhörern bei voller Lautstärke, können ebenfalls zu einem solchen Trauma führen. Einige erworbene Ursachen können einen schnellen Hörverlust auslösen, der als plötzlicher sensorineuraler Hörverlust bezeichnet wird und sich normalerweise innerhalb weniger Wochen von selbst löst.
Nerventaubheit, die sich aus vererbten dominanten oder rezessiven Genen entwickelt, kann syndromal sein, was sich auf einen Hörverlust bezieht, der zusammen mit abnormalen Symptomen in anderen Körperteilen auftritt, oder nicht-syndromal. Das Vorhandensein eines dominanten Taubheitsgens in einer Familie erfordert, dass nur ein Elternteil das Gen trägt und an die Kinder weitergibt, damit es sich manifestiert. Dies führt in der Regel zu einem Hörverlust, der bei Familienmitgliedern von einer Generation zur nächsten anhält.
Die genaue Diagnose von Nerventaubheit umfasst schnelle Screening-Tests für das Hören und die Audiometrie. Wenn eine Nerventaubheit entdeckt wird, können in leichten bis mittelschweren Fällen elektroakustische Hörgeräte verwendet werden, die im oder hinter dem Ohr platziert werden. Ein starker Hörverlust kann die Verwendung eines Cochlea-Implantats erforderlich machen, was einen chirurgischen Eingriff zum Einbetten der internen Komponente des Geräts erfordert.