Die systemische Amyloidose ist eine schwerwiegende Erkrankung, die durch die weit verbreitete Ansammlung von Amyloidablagerungen im ganzen Körper definiert ist. In Verbindung mit dem Vorhandensein anomaler Antikörper, die im Knochenmark produziert werden, kann eine systemische Amyloidose die Organfunktion gefährden und zum Organversagen beitragen. Die Behandlung umfasst im Allgemeinen die Verwendung von Medikamenten, die die Antikörperproduktion hemmen und Entzündungen lindern sollen, sowie eine Knochenmarktransplantation. Es gibt keine Heilung für systemische Amyloidose.
Die Diagnose einer systemischen Amyloidose wird in der Regel durch eine Gewebebiopsie bestätigt. Häufig unter örtlicher Betäubung aus der Haut oder dem Knochenmark gewonnen, zeigt eine Biopsie meist erhöhte Amyloidproteine. Als Vorsichtsmaßnahme können auch Urin- und Blutanalysen durchgeführt werden, um das Vorliegen anderer Erkrankungen auszuschließen, die eine Amyloidose nachahmen können.
Ausgehend vom Knochenmark ist keine Ursache für die Entstehung einer Amyloidose bekannt. Knochenmark produziert von Natur aus vielseitige Antikörper, die gegen fremde Krankheitserreger gerichtet sind und die nach Beseitigung der Bedrohung wieder assimiliert werden. Bei einer Amyloidose sind die produzierten Antikörper mutiert und können nicht metabolisiert oder abgebaut werden. Da sie nirgendwo anders hingehen können, wandern die Antikörper über den Blutkreislauf durch den Körper und wandeln sich in Amyloidprotein um, bevor sie sich in den Weichteilen ansiedeln.
Eine weit verbreitete Ansammlung von Amyloiden kann die System- und Organfunktionen beeinträchtigen, insbesondere wenn das Nerven-, Atmungs- und Verdauungssystem betroffen ist. Da die systemische Amyloidose mehrere Weichteile gleichzeitig betrifft, treten bei den Betroffenen eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen auf. Personen können leicht ermüden und Beschwerden verspüren, einschließlich Taubheitsgefühl und Schwellungen in ihren Extremitäten. Wenn das Verdauungssystem betroffen ist, entwickeln Personen einen verminderten Appetit, unregelmäßigen Stuhlgang und unbeabsichtigten Gewichtsverlust. Zusätzliche Anzeichen können Arrhythmie, verminderte Nierenfunktion und Atembeschwerden sein.
In Ermangelung einer Heilung konzentriert sich die Behandlung der systemischen Amyloidose auf das Symptommanagement. Eine Kombination von Medikamenten, einschließlich steroidaler Medikamente wie Dexamethason, wird im Allgemeinen verabreicht, um Entzündungen und Beschwerden zu lindern. Wenn die Amyloidakkumulation die Organfunktion signifikant beeinträchtigt, kann es zu einem Organversagen kommen. Komplikationen wie Atem- und Nierenversagen sind keine Seltenheit und können eine zusätzliche, umfangreiche Behandlung erforderlich machen, um das Fortschreiten der Symptome zu verlangsamen.
In einigen Fällen können auch Blutstammzellen, die in der Regel aus eigenen Stammzellen gewonnen werden, und Knochenmarktransplantationen durchgeführt werden. Die Transplantation ermöglicht die Auffüllung gesunder Antikörper, um die mutierten, kranken zu ersetzen und die Produktion neuer, anormaler Amyloide zu hemmen. Die Stammzelltransplantation birgt ein erhebliches Komplikationsrisiko und ist nicht für jeden geeignet.