¿Qué es el complejo de Carney?

El complejo de Carney es una afección médica que aumenta el riesgo de que el paciente contraiga tumores y cánceres, especialmente de piel y corazón. Se clasifica como un trastorno autosómico dominante, lo que significa que la afección es genética y puede transmitirse si uno de los padres tiene la afección y posee un gen defectuoso. Esto también significa que hay un 50% de posibilidades de que la afección se transmita de padres a hijos. El complejo de Carney deriva su nombre de J. Alden Carney, quien, en 1985, observó síntomas articulares de tumores, pigmentos marrones y un sistema endocrino hiperactivo.

Hay varios otros nombres con los que se conoce al complejo de Carney, según los síntomas observados. Uno es el síndrome de LAMB. LAMB significa «lentigos, mixomas auriculares y nevos azules», que se refiere a pigmentos marrones, tumores cardíacos y lunares azulados, respectivamente. El otro nombre es el síndrome NAME que se refiere a los «nevos, mixoma auricular, neurofibromas mixoides y efélides», que apunta a lunares, tumores cardíacos, lesiones y tumores en la piel y pecas, respectivamente.

Como se mencionó anteriormente, algunos de los síntomas más evidentes del complejo de Carney son tumores y lesiones en y debajo de la piel, que generalmente se experimentan en la adolescencia o en la edad adulta temprana. También se pueden observar lunares anormalmente grandes de azul a negro. Estos tumores y lunares suelen aparecer en la cara y las extremidades, pero algunos también pueden aparecer en los labios, alrededor de los ojos y en los genitales. Los tumores benignos o no cancerosos en el corazón y las mamas, así como en los huesos y las glándulas pituitarias, también son síntomas importantes. Los tumores, particularmente en las glándulas pituitarias, pueden resultar en agrandamiento de la cara, las manos y los pies.

Otros pacientes también pueden experimentar tumores en los tejidos de otros órganos internos, como endocrinos, ovarios, testículos y tiroides. Los tumores asociados con el complejo de Carney suelen ser benignos, pero hay ocasiones en las que se pueden desarrollar tumores malignos o cancerosos. A menudo, también se recomienda a los pacientes que se extirpen los tumores cardíacos benignos, ya que estos tumores pueden bloquear el flujo sanguíneo y causar paros cardíacos y otras complicaciones cardíacas. Los tumores hipofisarios también se extirpan a veces para restaurar la producción adecuada de las hormonas del crecimiento.

El complejo de Carney es una afección muy rara, con menos de 750 pacientes diagnosticados con el trastorno desde su descubrimiento. La detección y el examen tempranos son fundamentales para prevenir más complicaciones y reducir las posibilidades de contraer cáncer. Un niño con un padre afectado debe someterse a chequeos cutáneos, endocrinos y tiroideos periódicos, así como a un ecocardiograma (EKG) para detectar cualquier masa obstructiva en el corazón. Los análisis de sangre también son muy importantes para controlar los niveles de producción de algunas hormonas.