El síndrome de POEMS se refiere a un trastorno poco común que causa una acumulación de proteínas en los órganos y células de los tejidos en varias partes del cuerpo. Este trastorno también causa diversos grados de daño a los nervios periféricos. Si bien el síndrome de POEMS puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, afecta con mayor frecuencia a hombres mayores de 50 años.
Este trastorno se denomina síndrome de POEMS como un acrónimo que representa cada uno de los síntomas relacionados con esta afección. Los cinco síntomas principales asociados con este trastorno son neuropatía periférica, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en la piel. Aunque cada uno de estos representa un síntoma común de esta rara condición, no es necesario que estén presentes todos los síntomas para que una persona sea diagnosticada con este síndrome. Se necesita un examen completo de un paciente que presenta algunos o todos estos síntomas antes de realizar un diagnóstico final.
La neuropatía periférica común en este síndrome puede afectar a varios nervios al mismo tiempo. La organomegalia se refiere al agrandamiento de los órganos, que generalmente es el bazo o el hígado y puede afectar a ambos. El agrandamiento anormal también puede ocurrir en los ganglios linfáticos de las personas que padecen este síndrome.
La endocrinopatía común en el síndrome de POEMS produce un cambio o una interrupción en los niveles hormonales de una persona, lo que comúnmente conduce a un desequilibrio hormonal. La endocrinopatía también puede afectar los órganos sexuales, por ejemplo, evitar que los ovarios o los testículos funcionen correctamente. Cuando se produce la gammapatía monoclonal, provoca la producción de inmunoglobulina a partir de las células de la médula ósea, que han crecido sin control. Los cambios en la piel, que ocurren comúnmente en el síndrome POEMS, incluyen engrosamiento de la piel y cambios en la pigmentación.
Los síntomas más específicos del síndrome de POEMS incluyen fatiga, debilidad progresiva en las extremidades, edema, neuropatía en manos y pies y cambios en la visión. Muchos con este síndrome también se ven afectados por la diabetes tipo 1. Aunque algunas personas no experimentan todos estos síntomas, la mayoría de las personas afectadas por este síndrome experimentan síntomas de neuropatía periférica, así como gammapatía monoclonal.
Aunque es un trastorno muy raro, los casos del síndrome de POEMS se encuentran en varias partes del mundo. Sin embargo, se encuentra con mayor frecuencia en hombres de edad avanzada en Japón, donde también se conoce como síndrome de Crow-Fukase. Otros nombres para el síndrome de POEMS que se usan indistintamente son enfermedad de Takatsuki, síndrome de PEP y síndrome de Shimpo. Hay investigaciones que sugieren que este síndrome en realidad puede ser un trastorno sanguíneo muy raro de origen desconocido. Otra investigación sugiere que se incluye en la clasificación de trastornos del sistema inmunológico.