La dextrocardia es una posición congénita anormal del corazón en la que, en lugar de que el corazón se forme en el feto en el lado izquierdo, se da la vuelta y se forma en el derecho. Existen varios tipos de esta afección, también denominados defectos en bucle. Con frecuencia se diagnostica en una ecografía prenatal de rutina, aunque no todos los radiólogos lo detectarán, especialmente si no hay anomalías estructurales cardíacas.
La dextrocardia reflejada en el espejo es una afección muy rara, presente en aproximadamente una de cada 130,000 personas. En este defecto de bucle, no solo el corazón gira en sentido contrario y se desarrolla en el lado equivocado del pecho, sino que también todos los demás órganos en el medio del cuerpo se invierten. En esencia, una radiografía de alguien con este problema parece una imagen especular de la ubicación normal del corazón y los órganos.
Esta anomalía se observó por primera vez en la década de 1920, cuando los rayos X revelaron esta ubicación anormal. Afortunadamente, este tipo de defecto en bucle no implica anomalías estructurales del corazón u otros órganos. En algunos casos, los cilios, las diminutas estructuras parecidas a pelos, en la nariz y los pulmones se mueven en la dirección opuesta, lo que causa una mayor susceptibilidad a resfriados o enfermedades. Aparte de esta susceptibilidad, una persona con esta condición no requiere ningún tratamiento especial o cirugías.
La dextrocardia con anomalías cardíacas es una afección mucho más grave, que generalmente requiere una o más cirugías para abordar las anomalías estructurales. Es una condición más común que la anomalía de la imagen especular y, en la mayoría de los casos, la posición de los otros órganos en el medio del cuerpo no se invierte. El resultado y las tasas de supervivencia de este problema dependen de la gravedad de los defectos, que generalmente incluyen una forma complicada de transposición de las arterias, llamada levo-transposición, o ambas arterias que surgen del ventrículo derecho, llamada ventrículo derecho de doble salida.
Los grandes defectos del tabique ventricular también son comunes en personas con esta afección. El ventrículo derecho e izquierdo pueden ser tan similares, a diferencia del corazón normal, que es difícil diferenciar qué ventrículo es cuál. En muchos casos, la comunicación interventricular es tan grande que estas cámaras se consideran una sola, y uno o ambos ventrículos pueden ser más pequeños de lo habitual.
Con transposición complicada y ventrículo único, son posibles dos abordajes quirúrgicos. Si los ventrículos son lo suficientemente grandes, los cirujanos pueden optar por realizar una reparación de un ventrículo y medio de Rastelli. Esta cirugía construye un túnel a través del corazón para desviar correctamente la sangre. Si es posible, se puede reparar la comunicación interventricular. Sin embargo, antes de este tratamiento, la vena cava superior se dirige a las venas pulmonares más pequeñas y la sangre de la parte superior del cuerpo nunca pasa a través del ventrículo derecho. Este procedimiento inicial, llamado derivación de Glenn, reduce la carga de trabajo del corazón y gana tiempo para que el niño crezca antes de realizar el Rastelli.
El Rastelli tiene una excelente tasa de supervivencia, una vez pasada la cirugía inicial. Es un procedimiento complicado y, a menudo, largo, con la principal desventaja de que es el tiempo que un niño puede necesitar para realizar un bypass cardiopulmonar. Un padre debe preguntarle al cirujano sobre su experiencia y tasa de éxito con esta o cualquier otra cirugía. Puede ser necesaria una intervención quirúrgica adicional en forma de reemplazos de válvulas pulmonares o aórticas varios años después del Rastelli inicial.
La levotransposición, los ventrículos pequeños y un alto grado de estenosis pulmonar en la dextrocardia con corazón anormal generalmente requieren la operación de Fontan en tres etapas. En este caso, el cirujano realiza tres cirugías para paliar los defectos. La mejora en el Fontan ha llevado a mejores tasas de supervivencia, y muchos niños que nacen con esta afección viven hasta bien entrados los 30 años antes de necesitar finalmente un trasplante de corazón, la única solución verdadera para un solo ventrículo.
La dextrocardia también puede estar presente en una condición llamada heterotaxia, que involucra no solo la colocación anormal del corazón y anomalías estructurales, sino también la ausencia de un bazo o la presencia de varios bazos pequeños. El tratamiento depende del grado y la gravedad de estas anomalías estructurales. La falta de bazo, asplenia, puede complicar cualquier operación porque la resistencia natural a la infección se reduce significativamente.