La fibrosis retroperitoneal es una afección poco común causada por el crecimiento excesivo de tejido detrás del estómago y los intestinos. Esta afección se desarrolla si el crecimiento excesivo de tejido bloquea los uréteres, los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga. La fibrosis retroperitoneal está asociada con el cáncer en aproximadamente el ocho por ciento de los casos, pero hasta el 70 por ciento de los casos son idiopáticos y no tienen una causa conocida.
No hay evidencia concluyente que apunte a una causa definitiva de fibrosis retroperitoneal, pero a menudo se asocia con la presencia de enfermedad autoinmune. Una teoría es que la enfermedad autoinmune ocurre porque el sistema inmunológico ataca las proteínas contenidas dentro de las placas de aterosclerosis. De acuerdo con esta teoría, las placas avanzadas filtran proteínas al tejido circundante y estimulan una reacción inmunológica que causa inflamación y la eventual acumulación de tejido cicatricial fibroso.
En las primeras etapas, los síntomas de la fibrosis retroperitoneal incluyen dolor sordo en la espalda, la parte inferior del abdomen o el costado; dolor de pierna; disminución del flujo sanguíneo que provoca cambios en el color de las piernas; e hinchazón de la pierna, típicamente en una pierna. Si la afección no recibe tratamiento inmediato, la producción de orina disminuye gradualmente a medida que fallan los riñones. En caso de insuficiencia renal, los síntomas incluyen náuseas, vómitos y pensamientos confusos. Si el tejido intestinal comienza a morir, pueden producirse hemorragias y dolor abdominal intenso. Las posibles complicaciones de la afección incluyen inflamación venosa, que puede provocar una trombosis venosa profunda; ictericia; hinchazón testicular; obstrucción intestinal; y compresión de la médula espinal.
El daño renal puede ser permanente si no se trata con prontitud. Este es un problema particular debido a la dificultad de diagnosticar esta condición lo suficientemente temprano como para prevenir daños. Los primeros síntomas son inespecíficos, lo que resulta en un proceso de diagnóstico relativamente largo y un riesgo de enfermedad renal permanente.
El tratamiento de la fibrosis retroperitoneal más eficaz es una combinación de cirugía y otros tipos de terapia, como la medicación y el tratamiento de los síntomas. Los aspectos más importantes del tratamiento son preservar la mayor función renal posible y asegurarse de que otros órganos no se vean afectados. Aun así, no existen regímenes de tratamiento generalmente aceptados para esta afección.
En términos de medicación, los corticosteroides se utilizan para reducir la inflamación en las primeras etapas de la enfermedad. El tamoxifeno, un fármaco antiestrógeno, también ha mostrado efectos positivos en la reducción de los síntomas. Sin embargo, ambos medicamentos tienen riesgos para el uso a largo plazo y, por lo tanto, se usan caso por caso en lugar de ser parte de un protocolo de tratamiento estándar. Los fármacos inmunoterapéuticos con mayor especificidad y menos efectos secundarios a largo plazo que los esteroides se encuentran en las etapas experimentales.
El tratamiento quirúrgico más eficaz implica la cirugía laparoscópica para eliminar y reconstruir masas de tejido fibroso. Se prefiere este tipo de cirugía a la abierta, porque esta última es mucho más invasiva y riesgosa, con una tasa de mortalidad de casi el 10 por ciento. Otro posible procedimiento quirúrgico implica la colocación temporal o permanente de los uréteres con derivaciones para mantenerlos abiertos y evitar el bloqueo de la orina.