La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad genética que puede causar brotes de verrugas planas en todo el cuerpo y aumentar las posibilidades de que una persona desarrolle cáncer de piel. Las personas con el trastorno solo desarrollan síntomas físicos si entran en contacto con el virus del papiloma humano (VPH), una enfermedad común de transmisión sexual que también puede transmitirse de la madre durante el parto. Los pacientes con epidermodisplasia verruciforme generalmente necesitan evitar la exposición al sol, usar cremas tópicas recetadas y asistir a cirugías clínicas frecuentes de eliminación de verrugas para mantener sus síntomas al mínimo. No existe cura para la enfermedad, e incluso con un tratamiento específico, las personas sufren complicaciones de la piel durante toda su vida.
Hay varias docenas de hebras conocidas del VPH y la mayoría no causa problemas en personas relativamente sanas. Sin embargo, un individuo con epidermodisplasia verruciforme es muy sensible a muchas hebras diferentes. Una mutación genética específica afecta la capacidad del cuerpo para controlar la infección por VPH y el virus puede proliferar en las capas externas de la piel. Las verrugas suelen aparecer por primera vez en la infancia o la niñez temprana en pacientes que tienen VPH congénito.
Las verrugas de la epidermodisplasia verruciforme pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero a menudo se concentran más en las áreas de la piel expuestas al sol, como las manos, los antebrazos, la cara y el cuello. Suelen ser pequeños, planos y ligeramente más rosados o más rojos que la carne circundante. Si bien las lesiones múltiples pueden ser vergonzosas, generalmente no pican, no causan dolor ni tienen consecuencias negativas para la salud. Es posible que algunas verrugas se vuelvan cancerosas, especialmente en adultos mayores y pacientes que no tienen mucho cuidado de evitar la luz solar directa. Las lesiones malignas pueden ser idénticas a las verrugas planas benignas o convertirse en masas duras, elevadas y marrones en la piel.
La mayoría de los casos de epidermodisplasia verruciforme se diagnostican mucho antes de que se presente la amenaza de cáncer. Los médicos pueden hacer un diagnóstico realizando exámenes físicos completos y analizando muestras de sangre y piel para detectar la presencia del VPH. Las pruebas genéticas confirman que ciertos genes portan las mutaciones características que causan la epidermodisplasia verruciforme.
El tratamiento de la epidermodisplasia verruciforme implica un enfoque multifacético para reducir el riesgo de cáncer y mejorar la apariencia física del paciente. Dado que la luz ultravioleta parece empeorar la afección, es importante que los pacientes usen ropa protectora y protector solar siempre que deban aventurarse al aire libre. Los medicamentos orales y las cremas tópicas con retinoides, como el imiquimod, se utilizan a menudo para retardar el crecimiento de células anormales de la piel. Los enfoques quirúrgicos para el tratamiento incluyen congelar las verrugas con nitrógeno líquido, quemarlas con dispositivos de calentamiento eléctrico y extirparlas con bisturíes. Es muy probable que las lesiones reaparezcan a pesar de los tratamientos frecuentes.
Los pacientes que desarrollan cáncer de piel a menudo requieren procedimientos adicionales. Un cirujano puede decidir eliminar una verruga cancerosa y la piel circundante y reemplazarla con un injerto de un área no afectada del cuerpo del paciente. Si el cáncer se disemina a los ganglios linfáticos u otros órganos, es posible que una persona también deba someterse a tratamientos de quimioterapia y radiación.