Una condición genética, en la anemia de células falciformes, el paciente se vuelve anémico debido a una disminución de los glóbulos rojos funcionales en la circulación. Como resultado de la enfermedad, muchos glóbulos rojos se endurecen, se vuelven pegajosos y se deforman en forma de media luna. Esta deformidad evita que las células viajen fácilmente a través de los vasos sanguíneos, lo que produce bloqueos dolorosos llamados crisis. El manejo de la anemia de células falciformes incluye transfusiones de sangre, suplementos destinados a estimular la producción de glóbulos rojos y trasplantes de médula ósea.
Las transfusiones de glóbulos rojos pueden ser un componente importante del tratamiento de la anemia de células falciformes. Las transfusiones se administran a los pacientes según sea necesario y pueden ser periódicas o de rutina según la gravedad de su enfermedad. Las transfusiones reponen los glóbulos rojos funcionales y pueden ayudar a prevenir crisis y suprimir la producción de hemoglobina falciforme (HbS). Hay una serie de riesgos asociados con esta forma de tratamiento, especialmente a lo largo del tiempo, incluidas las infecciones transmitidas por transfusión y la aloinmunización, en las que la sangre transfundida produce anticuerpos contra el paciente.
Los suplementos administrados a los pacientes en el tratamiento de la anemia de células falciformes incluyen ácido fólico, hidroxiurea y eritropoyetina. El ácido fólico es necesario durante la producción de glóbulos rojos, por lo que la suplementación puede ayudar a aumentar la producción. Posteriormente, esto aumenta la velocidad a la que el paciente repone los glóbulos rojos funcionales y ayuda a evitar que el paciente se vuelva anémico. A los pacientes generalmente se les prescribe un miligramo de ácido fólico por día de por vida.
La hidroxiurea se administra a pacientes con anemia de células falciformes de moderada a grave. El compuesto se utiliza en el tratamiento de la anemia de células falciformes porque aumenta la producción de hemoglobina F, una forma funcional de hemoglobina. Este aumento de hemoglobina puede suprimir la producción de HbS y reduce tanto el número como la gravedad de las crisis dolorosas. La hidroxiurea alguna vez se usó como medicamento de quimioterapia, por lo que tiene una serie de efectos secundarios que incluyen náuseas, vómitos y supresión de la médula ósea.
La eritropoyetina es una hormona natural del cuerpo que estimula la producción de glóbulos rojos. Ocurre naturalmente en el cuerpo y aumenta durante los períodos de anemia, pero administrar a los pacientes inyecciones de la hormona durante el manejo de la anemia de células falciformes ayuda a proporcionarles un impulso adicional. Como ocurre naturalmente en la médula ósea, existen muy pocos efectos secundarios asociados.
Por último, el trasplante de médula ósea es la única forma de tratamiento de la anemia de células falciformes que actúa como cura. Esta forma de tratamiento generalmente se administra a pacientes más jóvenes que están extremadamente enfermos. Debido a la necesidad y dificultad de encontrar un donante compatible, los trasplantes de médula ósea no están disponibles para todos los que los necesitan. También existen riesgos asociados, incluida la enfermedad de injerto contra huésped, en la que las células trasplantadas atacan al paciente, la infección y el sangrado. Si tiene éxito, la esperanza de vida del paciente aumenta significativamente.