Los proteoglicanos son un tipo de molécula que se encuentra en el tejido conectivo del cuerpo. El tejido conectivo es tejido fibroso que brinda soporte a otras estructuras corporales. Los proteoglicanos constituyen una parte importante de la matriz extracelular, el material entre las células que proporciona soporte estructural. A diferencia de otros tejidos corporales, la matriz extracelular es la parte más importante del tejido conectivo.
Los proteoglicanos son glicoproteínas muy glicosiladas. Esto significa que son proteínas con cadenas de polisacáridos, una especie de carbohidrato, adheridas. El tipo específico de polisacáridos unidos a los proteoglicanos se llama glicosaminoglicanos (GAG). Los proteoglicanos tienen carga negativa debido a la presencia de sulfatos y ácidos urónicos. Las cadenas GAG de un proteoglicano pueden estar hechas de condroitín sulfato, dermatán sulfato, heparina sulfato, heparán sulfato o queratán sulfato.
Además del tipo de GAG que portan, los proteoglicanos se pueden clasificar por tamaño. Las moléculas grandes incluyen agrecano, un componente importante del cartílago, y versicano, que se encuentra en los vasos sanguíneos y la piel. Las moléculas pequeñas presentes en varios tejidos conectivos incluyen decorina, biglicano, fibromodulina y lumican. Debido a que tienen carga negativa, los proteoglicanos también ayudan a atraer iones positivos o cationes, como calcio, potasio y sodio. también se unen al agua y ayudan en el transporte de agua y otras moléculas a través de la matriz extracelular.
Todos los componentes de un proteoglicano se sintetizan dentro de las células. La porción de proteína es sintetizada por ribosomas, que producen proteínas a partir de aminoácidos. Luego, la proteína se mueve al retículo endoplásmico rugoso (RER). Se glicosila en el aparato de Golgi, otro orgánulo, en varios pasos.
En primer lugar, se une a la proteína un enlace tetrasacárido en el que pueden crecer los polisacáridos. Luego, los azúcares se agregan uno por uno. Cuando el proteoglicano se completa, sale de la célula a través de vesículas secretoras y entra en la matriz extracelular.
Un grupo de trastornos metabólicos genéticos conocidos como mucopolisacaridosis se caracterizan por la incapacidad de degradar los proteoglicanos debido a la ausencia o mal funcionamiento de las enzimas lisosomales. Estos trastornos conducen a una acumulación de proteoglicanos en las células. Dependiendo del tipo de proteoglicano que se permita que se acumule, las mucopolisacaridosis pueden causar síntomas que van desde baja estatura e hiperactividad hasta crecimiento esquelético anormal y retraso mental.