L’hyperkératose épidermolytique, également connue sous le nom d’érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse, est une maladie génétique rare qui rend la peau très sensible et fragile. Il n’existe aucun remède connu pour ce trouble, mais il existe plusieurs traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes. Si vous souffrez d’hyperkératose épidermolytique, vous pouvez la gérer en gardant votre peau hydratée, en prenant de longs bains fréquents et éventuellement en utilisant un médicament topique ou oral.
Les symptômes de l’hyperkératose épidermolytique commencent dès la naissance et peuvent inclure une desquamation, des rougeurs et des cloques sur la peau. Finalement, la condition conduit à un épaississement de la peau. La gravité de cette condition est très variable.
Garder la peau bien hydratée est peut-être l’étape la plus importante dans la gestion des symptômes si vous êtes affecté par l’hyperkératose épidermolytique. Les émollients topiques doivent être utilisés régulièrement afin d’éviter l’entartrage. Une fois que la peau commence à s’écailler, vous courez un risque accru d’infections bactériennes de la peau.
Prendre de longs bains fréquents est une autre recommandation pour des soins de la peau appropriés si vous souffrez de cette maladie. L’ajout de sel de mer à l’eau du bain semble avoir un effet adoucissant supplémentaire. Il facilite également l’élimination de l’excès de peau lié à l’épaississement causé par le trouble.
Si la peau devient irritée ou si les cloques associées deviennent enflammées, votre médecin vous prescrira souvent des médicaments topiques et oraux. Les antibiotiques sont utilisés pour contrôler toute infection qui pourrait être présente. Les médicaments anti-inflammatoires sont utilisés pour aider à contrôler tout gonflement ou inflammation de la peau affectée.
Les rétinoïdes oraux tels que l’isotrétinoïne sont également utilisés pour gérer les symptômes de l’hyperkératose épidermolytique. L’isotrétinoïne est dérivée de la vitamine A et est considérée par beaucoup comme un médicament miracle. Ce médicament, plus communément connu sous le nom commercial Accutane®, est principalement utilisé dans le traitement de l’acné modérée à sévère. Les médecins ont trouvé un succès limité dans l’utilisation de ce traitement pour d’autres affections cutanées.
La thérapie génique a été explorée comme une option possible pour les personnes souffrant d’hyperkératose épidermolytique. On espère que la thérapie génique parviendra à terme à éradiquer complètement cette maladie de la peau. En attendant, des soins de la peau appropriés continuent d’être la meilleure défense contre certains des symptômes les plus graves de l’hyperkératose épidermolytique.
Les nouveau-nés atteints d’hyperkératose épidermolytique sont souvent transférés à l’unité de soins intensifs néonatals pour surveiller les symptômes et fournir un traitement si nécessaire. Chez les nouveau-nés, cette condition donne l’impression que la peau a été brûlée. Cette nouvelle peau est très fragile et peut se déchirer assez facilement. Une manipulation douce est nécessaire, car l’infection peut s’installer facilement. Cette condition peut nécessiter une antibiothérapie même pour le plus petit des patients.