Une lésion du motoneurone est une blessure ou une anomalie des nerfs responsables du contrôle des mouvements du corps. Les lésions des motoneurones peuvent avoir de nombreuses causes différentes, notamment un traumatisme physique, des troubles auto-immuns et des anomalies du développement fœtal. Ils interfèrent avec le contrôle moteur normal et donc avec le mouvement, car les neurones endommagés deviennent moins efficaces dans leur tâche de transmission de signaux entre le système nerveux central et les muscles. En plus de la mobilité des membres et des capacités telles que la marche, ils peuvent également interférer avec d’autres fonctions motrices, telles que la parole, la mastication et la déglutition. Les effets peuvent varier énormément, allant d’altérations mineures du contrôle musculaire à la paralysie totale ou à la mort.
Ces lésions sont fréquemment divisées en deux catégories, les lésions des motoneurones supérieurs et les lésions des motoneurones inférieurs. Les motoneurones supérieurs commencent dans le cortex moteur du cerveau et descendent dans le tronc cérébral et la moelle épinière, où ils rencontrent les motoneurones inférieurs, qui s’étendent de la colonne vertébrale aux muscles. Les effets d’une lésion dépendent de sa localisation. Une caractéristique commune des deux types de lésions sont des anomalies du tonus ou du tonus musculaire, les contractions musculaires partielles qui se produisent continuellement dans le corps. La nature précise et la gravité des symptômes causés par les lésions dépendent de leur taille et de leur localisation.
Les lésions dans les motoneurones supérieurs provoquent généralement des symptômes tels qu’une force réduite, des problèmes de contrôle de la motricité fine et une spasticité. La spasticité est une condition dans laquelle le tonus musculaire de la personne est augmenté à des niveaux anormaux, entraînant un état de tension musculaire constante appelé hypertonie. Les muscles deviennent plus tendus et moins flexibles, dans certains cas graves jusqu’à l’immobilité, et le patient peut avoir des spasmes musculaires ou développer des problèmes de posture ou de démarche. Une tension musculaire excessive peut également provoquer des réflexes hyperactifs ou une hyperréflexie.
Une lésion du motoneurone inférieur provoque généralement une paralysie flasque, une condition dans laquelle les muscles deviennent faibles et le tonus musculaire devient trop faible, une condition appelée hypotonie. Cela peut entraîner une perte partielle ou totale de mobilité dans les muscles touchés et peut éventuellement entraîner une atrophie et une fonte musculaire. Ces lésions peuvent également provoquer des réflexes diminués ou complètement absents, appelés hyporéflexie, et des contractions irrégulières appelées fibrillations dans les muscles squelettiques.
Les maladies affectant les motoneurones sont souvent de nature progressive, causant des dommages plus importants au système nerveux et une plus grande altération au fil du temps, bien que ce ne soit pas toujours le cas. Les lésions des motoneurones supérieurs sont le plus souvent observées chez les personnes atteintes de paralysie cérébrale et sont également à l’origine de la sclérose latérale primitive et de certaines formes de sclérose en plaques. Des lésions des motoneurones inférieurs sont observées dans des conditions telles que l’atrophie musculaire progressive, l’atrophie musculaire spinale et la paralysie bulbaire progressive. La sclérose latérale amyotrophique, communément appelée maladie de Lou Gehrig, affecte à la fois les motoneurones supérieurs et inférieurs.