Les maladies d’immunodéficience surviennent lorsque le système immunitaire d’une personne est défectueux ou affaibli. Il en résulte une incapacité du corps à combattre correctement les maladies et les infections. Il existe différents types de troubles de l’immunodéficience qui sont classés en deux types principaux. Ces types de maladies d’immunodéficience comprennent les troubles d’immunodéficience congénitale, qui sont considérés comme primaires, et les troubles d’immunodéficience acquise, qui sont secondaires. Les maladies d’immunodéficience les plus courantes comprennent l’immunodéficience variable commune (DICV), l’immunodéficience combinée sévère (SCID), le syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA), le syndrome respiratoire aigu sévère (SRAS) et le syndrome de DiGeorge.
Bien que les troubles d’immunodéficience acquise soient plus fréquents que les troubles congénitaux, les troubles congénitaux sont présents dans le corps au moment de la naissance. Ainsi, ils sont le résultat de défauts génétiques et sont considérés comme innés. Ces maladies d’immunodéficience peuvent inclure le SCID et le CVID, comme les formes de pneumonie, de lupus et de grippe.
Les maladies d’immunodéficience acquise résultent généralement de médicaments immunosuppresseurs qui sont utilisés pour traiter des troubles graves et inhiber le système immunitaire. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent également entraîner des troubles d’immunodéficience. Les troubles de l’immunodéficience acquise surviennent le plus souvent à la suite d’autres maladies ou de la complication d’autres troubles.
Les types de maladies d’immunodéficience qui conduisent à des troubles d’immunodéficience acquise comprennent le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), qui cause le SIDA. D’autres troubles incluent la malnutrition, les types de cancers, la rougeole, la varicelle, l’hépatite chronique et les infections bactériennes et fongiques. Le SRAS est une autre forme de trouble d’immunodéficience acquise apparue en Chine et au Canada en 2003.
Le type principal de maladies d’immunodéficience sont les troubles d’immunodéficience congénitale, et ils se produisent lorsque des défauts sont présents dans les cellules b – également appelées lymphocytes b, qui sont produites dans la moelle osseuse – les cellules t ou les lymphocytes t, qui mûrir dans le thymus. Des troubles congénitaux peuvent également survenir lorsque des défauts sont trouvés dans les cellules b et t. Il existe plusieurs types d’immunodéficiences primaires, et l’une des plus courantes est l’agammaglobulinémie de Bruton, également connue sous le nom d’agammaglobulinémie liée à l’X (XLA).
Un type de trouble immunitaire humoral ou spécifique, le XLA se produit lorsqu’il y a un défaut ou une absence de cellules b, où le système immunitaire est incapable de produire des anticorps. Les personnes souffrant de ce trouble sont victimes d’infections de la peau, de la gorge, des oreilles et des poumons. Trouvé uniquement chez les hommes, il est causé par un défaut sur le chromosome X.
Le syndrome d’hyper-igm est une autre immunodéficience humorale qui se produit et résulte de défauts dans la réparation des cellules b et de l’acide désoxyribonucléique (ADN). On le trouve dans d’autres syndromes de déficience en anticorps, tels que le DICV. Autre type de déficience en lymphocytes B, la production d’immunoglobine dans le DICV est diminuée et la réponse en anticorps est altérée. Ce trouble se développe entre 10 et 20 ans et les personnes atteintes de DICV souffrent de multiples infections et peuvent souffrir de polyarthrite rhumatoïde et d’anémie. Finalement, ils pourraient également développer un cancer.
Souvent fatales, les déficiences en lymphocytes T surviennent lorsque les lymphocytes T ne parviennent pas à maturité, ce qui entraîne un système immunitaire particulièrement sensible aux infections virales, bactériennes et fongiques. Une déficience en lymphocytes T, le syndrome de DiGeorge se développe chez le fœtus lorsqu’un certain chromosome est supprimé. Les enfants naissent souvent sans thymus ou sous-développé et présentent souvent des anomalies physiques telles que des yeux écartés et une mâchoire ou des oreilles basses.
Une autre immunodéficience congénitale survient lorsque les cellules b et les cellules t sont affectées. L’immunodéficience combinée sévère (SCID) est causée par des lymphocytes b et t défectueux et altère les réponses immunitaires cellulaires. Découverts au cours de la première année, les enfants atteints de SCID souffrent d’infections fongiques telles que le muguet, et sans greffe de moelle osseuse, ils mourront au cours de leur première année de vie.