Kuru est une maladie neurologique très rare qui a été documentée en Nouvelle-Guinée dans les années 1960. Elle fait partie d’un groupe d’affections appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), qui se caractérisent par des lésions cérébrales qui surviennent très lentement au fil du temps. Lorsqu’une personne meurt finalement d’une EST, le cerveau est rempli de plaques de protéines et de trous, qui auraient tous deux altéré le fonctionnement du cerveau au cours de la vie.
Les gens contractent le kuru en étant exposés à des prions, des protéines indésirables présentes dans le tissu cérébral de personnes déjà infectées. Certains pensent que le kuru en Nouvelle-Guinée était le résultat de pratiques funéraires traditionnelles dans lesquelles les gens consommaient les morts dans le cadre d’un rituel destiné à conserver la force et l’esprit du défunt dans la tribu. Les femmes et les enfants se sont souvent vu proposer des tissus cérébraux, et ils ont connu des taux de kuru beaucoup plus élevés que les hommes. On pense également que les gens pourraient être exposés aux prions par des coupures ouvertes et des plaies sur leurs mains, qui pourraient entrer en contact avec la protéine lors de la manipulation de la matière cérébrale. La baisse rapide des taux de kuru après que le gouvernement a commencé à recommander des pratiques funéraires alternatives suggère que la théorie selon laquelle cette maladie neurologique progressive a été causée par le cannibalisme est correcte, bien que certains scientifiques continuent de contester cette théorie.
Une fois que le prion a pénétré dans le corps, les symptômes du kuru peuvent prendre des années à apparaître. Chez les personnes atteintes de cette EST particulière, des tremblements et des tremblements sont ressentis ; « kuru » signifie en fait « maladie tremblante ». Le patient éprouve également des éclats de rire, expliquant le nom alternatif de « maladie du rire », avant de sombrer dans la catatonie et de devenir insensible. La plupart des patients meurent de pneumonie ou d’escarres, résultat de périodes prolongées au lit. Contrairement aux autres patients atteints d’EST, les patients kuru ne développent généralement pas de démence.
Les scientifiques s’intéressent au kuru et aux autres EST parce qu’ils fournissent des informations sur les prions et sur leur transmission. La variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob, une autre forme d’EST observée chez l’homme, a périodiquement attiré l’attention des médias dans diverses régions du monde. Cette forme d’EST semble être contractée par exposition à des tissus cérébraux d’animaux, tels que des écureuils et des bovins, et elle peut également être d’origine génétique.
La probabilité de contracter le kuru est extrêmement faible, car cela nécessite une exposition intime au tissu cérébral humain d’une personne qui a une infection active. Les autres EST sont également relativement rares dans la population humaine.