La glomérulosclérose segmentaire focale, ou FSGS, est une maladie affectant les reins. C’est une forme de glomérulonéphrite, une maladie dans laquelle les glomérules sont endommagés. Les glomérules sont constitués de nombreuses unités minuscules à l’intérieur de chaque rein qui filtrent le sang dans le cadre du processus de formation de l’urine. Dans la glomérulosclérose segmentaire focale, des cicatrices apparaissent à l’intérieur de certains glomérules. La maladie est décrite comme focale car elle n’affecte qu’une partie des glomérules et segmentaire car seul un segment, ou une partie, de chacun est endommagé.
Lorsque le type de cicatrice observé dans la glomérulosclérose segmentaire focale est le résultat d’une autre maladie affectant le rein, il est connu sous le nom de FSGS secondaire. Dans ce qu’on appelle la glomérulosclérose segmentaire focale primaire, la cause est inconnue. Typiquement, lorsque les gens se réfèrent à la glomérulosclérose segmentaire focale, c’est la forme primaire de la maladie qui est discutée.
Les symptômes de la glomérulosclérose segmentaire focale peuvent varier, mais peuvent inclure une perte d’appétit, des chevilles enflées, une rétention d’eau et une prise de poids. La présence de protéines dans l’urine peut la faire apparaître mousseuse. Parfois, aucun symptôme n’est ressenti, mais des protéines sont détectées dans l’urine lors d’un contrôle de routine. Lorsque de grandes quantités de protéines sont perdues dans l’urine et qu’un excès de liquide fait gonfler les chevilles, on parle de syndrome néphrotique, une maladie qui peut être causée par un certain nombre de maladies rénales.
Les complications de la glomérulosclérose segmentaire focale peuvent inclure une pression artérielle élevée ou une hypertension, qui peuvent à leur tour endommager davantage les reins. Le taux de cholestérol peut augmenter chez certaines personnes. La fonction des reins peut se détériorer et, dans les cas plus graves, une insuffisance rénale peut survenir.
Pour certaines personnes, le traitement aux stéroïdes peut être efficace et des doses élevées peuvent entraîner une amélioration. D’autres médicaments qui agissent sur le système immunitaire, tels que la cyclosporine, peuvent être bénéfiques si les stéroïdes ne fonctionnent pas. Il est important de traiter les symptômes de la FSGS et les thérapies peuvent inclure des régimes spéciaux, une restriction en sel et des médicaments qui réduisent la tension artérielle, le cholestérol et l’excès de liquide. Si les reins échouent, une dialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.
Les perspectives pour les personnes atteintes de glomérulosclérose segmentaire focale sont variables. Parfois, la maladie reste stable pendant plusieurs années, et parfois elle peut disparaître d’elle-même. Si un excès de liquide et des chevilles enflées surviennent, ces facteurs peuvent s’aggraver. Dans un délai de dix ans, on pense que plus de la moitié des cas de FSGS évolueront vers une insuffisance rénale.