Certains types de défauts dans le bas du cerveau ou le cervelet et la base du crâne peuvent créer une condition habituelle où le tronc cérébral et le cervelet se déplacent vers le bas, inhibant le mouvement du liquide céphalo-rachidien et entraînant un grand nombre de symptômes, selon la gravité. C’est ce qu’on appelle une malformation chiari, et il existe quatre types qui peuvent survenir, y compris un type I qui peut être relativement léger et qui peut ne jamais être diagnostiqué. Le type II est connu spécifiquement sous le nom de malformation d’Arnold-Chiari, et c’est une maladie grave qui peut nécessiter plusieurs types de traitement.
Dans la malformation d’Arnold-Chiari, qui est souvent diagnostiquée à la naissance ou avant, une partie du cerveau a été poussée dans le canal rachidien. Seul, cela peut créer des problèmes tels que des problèmes d’équilibre, des maux de tête, un retard de coordination, des difficultés d’alimentation, des difficultés respiratoires et autres. Ceci est compliqué par le fait que les malformations cérébrales sont présentes avec une colonne vertébrale ouverte, ou spina bifida. Les symptômes de cette maladie se combinent avec ceux de la malformation d’Arnold-Chiari, et les enfants nés avec cette maladie peuvent avoir un mauvais contrôle de la vessie et une paralysie partielle ou totale dans la partie inférieure du corps.
Le type spécifique de spina bifida associé à la malformation d’Arnold-Chiari est le myéloméningocèle. Ceci est souvent classé comme un type sévère et nécessite généralement une intervention chirurgicale précoce. L’un des gros problèmes est que le liquide sur le cerveau peut se développer rapidement. Une intervention chirurgicale précoce peut être nécessaire pour créer un shunt dans le cerveau qui aide à traiter ce liquide supplémentaire et à le drainer, et une intervention chirurgicale supplémentaire pourrait être nécessaire pour fermer la colonne vertébrale. Le shunt et la réparation de la colonne vertébrale ne résolvent pas nécessairement tous les problèmes associés à la maladie
Une pression croissante sur le cerveau, même avec un shunt pour le drainage des fluides, peut nécessiter une chirurgie cérébrale plus étendue. Les neurochirurgiens peuvent décider de traiter la malformation d’Arnold-Chiari ou d’autres types de malformations de Chiari par une intervention chirurgicale qui aide à donner plus d’espace au cerveau. Chaque chirurgie peut être individualisée en fonction des besoins du patient, mais la plupart peuvent exciser une partie de l’os du crâne, généralement dans le dos, pour créer un espace moins sous pression pour le cervelet.
Bien que la chirurgie puisse améliorer certains symptômes associés à la malformation d’Arnold-Chiari, elle ne résout pas tous les problèmes. Les dommages causés par un défaut de la colonne vertébrale sont généralement permanents, même si ce défaut peut être réparé. Un traitement précoce, cependant, peut faire une énorme différence.
Pour les personnes intéressées par la prévention du Chiari de type II et du spina bifida, l’étape la plus importante consiste à commencer à prendre des suppléments d’acide folique plusieurs mois avant la grossesse. Il a été démontré que ce supplément réduit considérablement l’incidence des anomalies du tube neural ou de la colonne vertébrale. Bien qu’il y ait une suggestion de lien génétique faible avec ces deux troubles, l’utilisation d’acide folique peut aider à annuler ou à réduire ce risque.