La neutropénie auto-immune (AIN), également connue sous le nom de leucopénie auto-immune ou granulocytopénie auto-immune, est une maladie du sang dans laquelle les anticorps d’une personne attaquent et détruisent ses propres neutrophiles, entraînant une diminution du nombre de ces cellules. Les neutrophiles sont un type de globule blanc, ou leucocyte, qui aide le corps à combattre les infections. La neutropénie est le terme général désignant une diminution du nombre de neutrophiles, quelle que soit la cause de cet état. Les patients avec un faible nombre de neutrophiles sont plus sujets aux infections et peuvent devenir très malades. Les besoins de traitement des personnes atteintes de neutropénie varient en fonction de la gravité de la neutropénie.
Atteindre un diagnostic de neutropénie auto-immune nécessite une numération globulaire complète et peut également nécessiter un test de la moelle osseuse. Pour poser un diagnostic de neutropénie en général, un échantillon de sang est prélevé et les globules blancs de l’échantillon sont comptés. Ensuite, le pourcentage de neutrophiles dans les globules blancs est déterminé par une procédure appelée analyse différentielle des globules blancs. Il en résulte un nombre appelé nombre absolu de neutrophiles (ANC), qui doit être inférieur à 1500 neutrophiles par microlitre de sang pour un diagnostic de neutropénie.
Une fois la neutropénie établie, il reste à en déterminer la cause. Faire un diagnostic de neutropénie auto-immune peut être difficile car les anticorps qui attaquent les neutrophiles peuvent ne pas être faciles à trouver. Un test de moelle osseuse peut être effectué pour éliminer la possibilité d’autres types de neutropénie dans lesquels pas assez de neutrophiles sont créés dans la moelle. Dans la neutropénie auto-immune, un nombre suffisant de neutrophiles est créé, mais ces cellules sont prématurément tuées par les anticorps spécifiques des neutrophiles.
La neutropénie auto-immune peut être légère, modérée ou sévère. Certaines personnes atteintes de neutropénie auto-immune, en particulier les très jeunes enfants, auront une rémission spontanée de la maladie après quelques années et n’auront peut-être jamais besoin de traitement. Cette rémission spontanée est moins probable chez les enfants plus âgés et les adultes, qui auront probablement la maladie toute leur vie, bien qu’il soit possible que cela ne cause jamais de problèmes importants.
Les personnes atteintes de neutropénie auto-immune sont plus sensibles aux infections car le corps ne peut pas lutter aussi efficacement contre les cellules envahissantes. De nombreux patients n’éprouveront qu’une sensibilité légèrement accrue et ces patients n’auront besoin d’antibiotiques et de traitements similaires qu’en cas d’infection. D’autres patients peuvent souffrir d’infections sévères ou d’infections chroniques, auquel cas un traitement avec des facteurs de croissance des globules blancs peut être nécessaire pour que le nombre de globules blancs du patient atteigne un niveau stable. Il est important pour les personnes atteintes de tous les types de neutropénie de modifier leur mode de vie pour réduire le risque d’infection, par exemple en faisant très attention à l’hygiène, en évitant les personnes malades et en maintenant une bonne santé grâce à un régime alimentaire et à l’exercice.